血友病是如何治療的
血液內(nèi)科編輯
醫(yī)心科普
關(guān)鍵詞: #血友病
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關(guān)鍵詞: #血友病
血友病可通過替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療、生活護(hù)理等方式治療。血友病通常由凝血因子基因突變引起,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。

替代治療是血友病的主要治療手段,通過輸注凝血因子濃縮制劑補(bǔ)充患者缺乏的凝血因子。常用藥物包括人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅸ注射液、凍干人凝血酶原復(fù)合物等。輸注頻率和劑量需根據(jù)出血嚴(yán)重程度及手術(shù)需求調(diào)整,需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
藥物治療包括抗纖溶藥物和止血輔助藥物。氨甲環(huán)酸注射液可抑制纖維蛋白溶解,用于口腔或拔牙后出血。去氨加壓素注射液能短暫提高凝血因子活性,適用于輕型血友病A患者。血凝酶注射液可用于局部止血,但不可替代凝血因子輸注。
物理治療主要用于關(guān)節(jié)出血后的康復(fù)。急性期可采用RICE原則,即休息、冰敷、加壓包扎和抬高患肢。慢性關(guān)節(jié)病變需進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉,防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)畸形。超聲波治療和經(jīng)皮電神經(jīng)刺激可緩解慢性疼痛,需在出血控制后進(jìn)行。

手術(shù)治療適用于嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變或反復(fù)出血部位?;で谐g(shù)可減少靶關(guān)節(jié)出血頻率,放射性滑膜固定術(shù)通過注射藥物破壞滑膜。關(guān)節(jié)置換術(shù)用于終末期血友病性關(guān)節(jié)炎,術(shù)前需充分補(bǔ)充凝血因子。所有手術(shù)均需在血友病診療中心進(jìn)行圍術(shù)期管理。
生活護(hù)理需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)高的活動(dòng)。日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血,避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估和凝血因子活性檢測(cè),接種乙肝疫苗預(yù)防血制品相關(guān)感染。患者應(yīng)隨身攜帶血友病識(shí)別卡,注明疾病類型和凝血因子使用情況。

血友病患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃,定期評(píng)估關(guān)節(jié)功能和抑制劑產(chǎn)生情況。飲食應(yīng)保證均衡營(yíng)養(yǎng),適量補(bǔ)充維生素K和鈣質(zhì)。避免體重過重增加關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),可選擇游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)。家屬需學(xué)習(xí)基本止血處理,出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理,多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量。