權威問答
血友病可通過凝血因子替代治療、止血藥物輔助、物理壓迫止血、預防性治療等方式干預。血友病主要由凝血因子基因缺陷、獲得性凝血因子抑制物、血管性血友病、嚴重肝病等因素引起。
靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮制劑是主要治療手段，重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復合物、新鮮冰凍血漿等可快速糾正凝血功能障礙，需根據(jù)出血程度調(diào)整劑量。
氨甲環(huán)酸可抑制纖溶系統(tǒng)，去氨加壓素能促進內(nèi)皮細胞釋放凝血因子，酚磺乙胺有助于改善毛細血管通透性，聯(lián)合使用可減少替代治療頻率。
關節(jié)或肌肉出血時采用彈性繃帶加壓包扎，配合局部冷敷可減輕腫脹，急性期需保持患肢制動，48小時后可開始漸進式康復訓練。
中重度患者需定期輸注凝血因子維持基礎水平，兒童建議從1-2歲開始規(guī)律預防，可顯著降低關節(jié)病變概率，同時需避免劇烈運動和外傷。
患者應保持均衡飲食補充鐵和維生素K，定期進行低強度游泳等非對抗性運動，隨身攜帶疾病識別卡并記錄出血情況。
