小孩先天性腸道畸形嚴重嗎

先天性腸道畸形多數(shù)屬于中度至重度先天性疾病,嚴重程度與畸形類型、位置及并發(fā)癥有關(guān)。主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、肛門直腸畸形、腸重復(fù)畸形等,部分病例需緊急手術(shù)干預(yù)。
腸道完全中斷導(dǎo)致梗阻,出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)嘔吐、腹脹等癥狀。空腸閉鎖占60%,需一期吻合術(shù);結(jié)腸閉鎖可能需造瘺后二期修復(fù)。未及時治療可引發(fā)腸穿孔、敗血癥。
胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)異常導(dǎo)致腸系膜固定不全,易發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)。典型表現(xiàn)為膽汁性嘔吐,超聲顯示腸系膜上動脈與靜脈位置異常。Ladd手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療方案,扭轉(zhuǎn)超過6小時可致腸壞死。
腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失導(dǎo)致功能性梗阻,常見于直腸乙狀結(jié)腸。新生兒期表現(xiàn)為延遲排胎便、腹脹,兒童期有慢性便秘。根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段,術(shù)后可能出現(xiàn)污糞、小腸結(jié)腸炎。
根據(jù)瘺管位置分為高位、中間位和低位畸形。高位畸形常合并脊柱或泌尿系統(tǒng)異常,需分期手術(shù)。術(shù)后需長期擴肛訓(xùn)練,排便控制能力與畸形程度相關(guān)。
附著于腸管的囊狀或管狀結(jié)構(gòu),可能含異位胃黏膜導(dǎo)致出血或穿孔。超聲顯示特征性"雙壁征",無癥狀者可觀察,出現(xiàn)并發(fā)癥需手術(shù)切除。
術(shù)后需關(guān)注營養(yǎng)支持,母乳喂養(yǎng)或深度水解配方奶有助于腸道恢復(fù)。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線,補充鐵劑、維生素D預(yù)防貧血和佝僂病??祻?fù)期進行腹部按摩促進腸蠕動,避免劇烈運動防止切口疝。建議每3個月復(fù)查超聲評估吻合口情況,學(xué)齡前完成全部二期手術(shù)者預(yù)后較好。合并染色體異?;蚨嘞到y(tǒng)畸形者需多學(xué)科聯(lián)合隨訪。