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干燥綜合癥肺間質(zhì)纖維化嚴重嗎

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)學科普人
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關鍵詞： #綜合癥 #干燥綜合癥

干燥綜合征合并肺間質(zhì)纖維化是否嚴重需結(jié)合病情進展判斷，部分患者可長期穩(wěn)定，部分可能出現(xiàn)進行性呼吸功能惡化。干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的自身免疫病，肺間質(zhì)纖維化是其嚴重并發(fā)癥之一。

早期肺間質(zhì)病變可能僅表現(xiàn)為輕度干咳或活動后氣短，肺功能檢查顯示彌散功能輕度下降，高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。此階段通過免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化，多數(shù)患者病情可得到控制。部分患者對吡非尼酮膠囊治療反應良好，能夠延緩肺纖維化進展。

若病變進展為廣泛蜂窩肺或肺動脈高壓，則可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、指端杵狀變，動脈血氣分析顯示明顯低氧血癥。此時需長期家庭氧療，部分患者需使用尼達尼布膠囊抑制纖維化進程，嚴重者需評估肺移植指征。急性加重期可能需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療聯(lián)合抗感染措施。

建議干燥綜合征患者每3-6個月進行肺功能及胸部CT隨訪，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。保持環(huán)境濕度40%-60%，進行縮唇呼吸等肺康復訓練，出現(xiàn)新發(fā)咳嗽或氣促癥狀應及時至風濕免疫科和呼吸科聯(lián)合就診。日?？蛇m量食用銀耳、百合等潤肺食材，但須避免服用可能誘發(fā)肺纖維化的藥物如胺碘酮片。

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