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外周神經(jīng)鞘瘤惡性程度

神經(jīng)內(nèi)科編輯 健康萬事通
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關鍵詞: #神經(jīng)

外周神經(jīng)鞘瘤的惡性程度通常較低,多數(shù)為良性神經(jīng)鞘瘤,但少數(shù)可能發(fā)展為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。惡性外周神經(jīng)鞘瘤屬于軟組織肉瘤的一種,具有侵襲性和轉移潛能,需通過病理檢查確診。

外周神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的施萬細胞,良性者生長緩慢且邊界清晰,常見于四肢和軀干的神經(jīng)干周圍。這類腫瘤通常表現(xiàn)為無痛性腫塊,體積較小時可能無明顯癥狀,增大后可能壓迫神經(jīng)引起麻木或疼痛。影像學檢查如MRI可輔助判斷腫瘤位置與周圍組織關系,但最終診斷依賴病理活檢。良性神經(jīng)鞘瘤手術完整切除后復發(fā)概率低,預后良好。

惡性外周神經(jīng)鞘瘤約占所有神經(jīng)鞘瘤的5%-10%,多見于神經(jīng)纖維瘤病1型患者或接受過放射治療的人群。腫瘤細胞異型性明顯,生長迅速且易浸潤周圍結構,常見癥狀包括進行性疼痛、腫塊快速增大及神經(jīng)功能障礙。約半數(shù)病例會發(fā)生肺或骨轉移,術后需結合放療或靶向治療。即使規(guī)范治療,5年生存率仍顯著低于良性腫瘤。

若發(fā)現(xiàn)體表不明原因腫塊伴神經(jīng)癥狀,或原有腫塊短期內(nèi)體積變化,應及時就醫(yī)評估。術后患者需定期復查影像學,監(jiān)測復發(fā)跡象。日常避免對腫瘤區(qū)域過度按壓刺激,保持均衡飲食有助于維持免疫功能。

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