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結(jié)締組織病表現(xiàn)

免疫科編輯 醫(yī)普觀察員
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關(guān)鍵詞: #結(jié)締組織病

結(jié)締組織病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、皮膚損害、肌肉無力、雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟器官受累等癥狀。結(jié)締組織病是一組以結(jié)締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥和混合性結(jié)締組織病等。

1、關(guān)節(jié)腫痛

關(guān)節(jié)腫痛是結(jié)締組織病最常見的癥狀之一,多表現(xiàn)為對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和晨僵。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者常出現(xiàn)近端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)受累,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)癥狀通常與滑膜炎癥和關(guān)節(jié)積液有關(guān),嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。治療可選用雙氯芬酸鈉緩釋片、塞來昔布膠囊或甲氨蝶呤片等藥物。

2、皮膚損害

皮膚損害在結(jié)締組織病中表現(xiàn)多樣,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)蝶形紅斑、盤狀紅斑和光敏感,系統(tǒng)性硬化癥患者表現(xiàn)為皮膚硬化、緊繃和色素沉著。皮膚癥狀與自身抗體沉積和血管炎有關(guān),可能伴有瘙癢和脫屑。局部可使用他克莫司軟膏,嚴(yán)重者可口服羥氯喹片或硫唑嘌呤片。

3、肌肉無力

肌肉無力常見于多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者,表現(xiàn)為近端肌群對(duì)稱性無力,可能伴有肌痛和肌酶升高。癥狀與肌纖維變性和炎癥細(xì)胞浸潤相關(guān),嚴(yán)重者可能出現(xiàn)吞咽困難和呼吸肌無力。治療可選用潑尼松片、甲潑尼龍片或免疫球蛋白注射液。

4、雷諾現(xiàn)象

雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或足趾發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅,常見于系統(tǒng)性硬化癥和混合性結(jié)締組織病。癥狀與血管痙攣和內(nèi)皮功能障礙有關(guān),長期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致指端潰瘍和壞死??蛇x用硝苯地平控釋片或西地那非片改善癥狀。

5、內(nèi)臟器官受累

內(nèi)臟器官受累是結(jié)締組織病的嚴(yán)重表現(xiàn),肺部可能發(fā)生間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓,心臟可能出現(xiàn)心包炎和心肌炎,腎臟常見狼瘡性腎炎和腎血管病變。癥狀與自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的器官損傷相關(guān),需根據(jù)具體器官損害選擇環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。

結(jié)締組織病患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免過度勞累和日曬,飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能和自身抗體等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。冬季注意保暖防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作,皮膚干燥時(shí)可使用溫和保濕劑。

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