遺傳性果糖不耐受癥患者如何對癥治療
內(nèi)分泌科編輯
醫(yī)語暖心
關(guān)鍵詞： #遺傳
內(nèi)分泌科編輯
醫(yī)語暖心
遺傳性果糖不耐受癥患者可通過飲食控制、營養(yǎng)補充、藥物治療、基因治療、肝移植等方式對癥治療。遺傳性果糖不耐受癥是一種由醛縮酶B基因突變導致的先天性代謝缺陷，主要表現(xiàn)為攝入果糖后出現(xiàn)低血糖、肝損傷等癥狀。
1、飲食控制
嚴格避免含果糖、蔗糖和山梨醇的食物是治療核心。需禁用水果、蜂蜜、甜味飲料及加工食品中常見的果葡糖漿。日常飲食以大米、土豆、無糖谷物為主，蛋白質(zhì)來源選擇肉類、魚類及無乳糖乳制品。嬰幼兒需使用特殊配方奶粉替代普通含乳糖奶粉。
2、營養(yǎng)補充
長期限制飲食易導致維生素C、葉酸缺乏，需在醫(yī)生指導下補充復合維生素制劑。鈣質(zhì)補充可選用碳酸鈣顆粒，必要時靜脈輸注葡萄糖注射液維持能量供應。定期監(jiān)測血清磷酸鹽、鎂離子水平，預防電解質(zhì)紊亂。
3、藥物治療
急性發(fā)作期需靜脈輸注葡萄糖氯化鈉注射液糾正低血糖。肝損傷患者可聯(lián)用注射用還原型谷胱甘肽保護肝細胞，口服熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。合并代謝性酸中毒時需使用碳酸氫鈉片糾正酸堿平衡。
4、基因治療
針對醛縮酶B基因缺陷的靶向治療尚處于臨床試驗階段，包括腺相關(guān)病毒載體基因替代療法和CRISPR基因編輯技術(shù)。目前可通過羊水細胞基因檢測實現(xiàn)產(chǎn)前診斷，為有家族史的夫婦提供遺傳咨詢。
5、肝移植
對于出現(xiàn)肝硬化等終末期肝病的重癥患者，原位肝移植是最終治療手段。移植后仍需終身保持無果糖飲食，但可顯著改善代謝紊亂和生長發(fā)育障礙。術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預防排斥反應。
患者需終身攜帶醫(yī)療警示卡注明疾病信息，定期復查肝功能、血糖及生長發(fā)育指標。家長應學會識別嘔吐、嗜睡等低血糖先兆，隨身攜帶葡萄糖口服液應急。烹飪時注意避免使用含隱形糖分的調(diào)味料，外出就餐需主動告知餐廳特殊飲食需求。建議加入患者互助組織獲取最新飲食指導和社會支持。
免責聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實性、完整性、時效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹遵醫(yī)囑！請讀者僅作參考，并自行核實相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識產(chǎn)權(quán)或其它問題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時聯(lián)系我們處理！
上一篇：寶寶矮小癥什么時候打生長激素
下一篇：重組人生長激素注射液
延伸閱讀
特色醫(yī)院
專家觀點
最新推薦
科學的洗澡方法可以增強男性的性功能
房間的工作忘了應該怎樣補救
女性健康避孕方法全攻略
為什么性交后男人總是小便分叉
經(jīng)常造成小兒化膿性腦膜炎的是
緊急避孕藥如何適當服用
熬中藥一般需要多少水
盤點四種不靠譜的避孕方法
屁股上的疙瘩怎么去除
蜜月旅行的六種舒適避孕方法
鼻病毒感染會血項不正常嗎
警惕3種毀性避孕法4種成人避孕方法有誤區(qū)
c型性格特點的人易引發(fā)什么病
男人如何永久保持性能力
什么品種葡萄好吃又甜
女性提高性能的五種方法
牛鞭到底能不能補腎
提高男性性能力的按摩方法
抽搐的常見治療方法有哪些
裸睡對生殖保健的作用是什么
女人長期喝菊花茶好嗎
避孕套危害怕更換避孕方法需要注意的事項
抽脂肪手術(shù)有風險嗎
不同時期采用目標避孕方法
中醫(yī)治療繼發(fā)性閉經(jīng)閉經(jīng)
女性應該如何區(qū)分乳腺增生和乳腺癌
爸爸肌無力會遺傳給孩子嗎
男性精液帶血的原因是什么
催熟的西紅柿會腹瀉嗎
患弱精癥的男性日常如何提高精子質(zhì)量
石仙桃的效果有哪些
柴胡功效與作用的功能與主治
野甘草的禁忌人群有哪些
七味地黃丸的功效和作用是什么
西洋參片泡水喝的作用是什么
雞內(nèi)金的功效與作用都有什么
蛇莓有什么好處和壞處
玉竹、麥冬、石斛有什么功效
問荊對女性有什么好處嗎
廣藿香泡水喝的功效與作用是什么
