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胸腺瘤為什么會(huì)引起重癥肌無(wú)力

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問(wèn)題描述:
胸腺瘤為什么會(huì)引起重癥肌無(wú)力

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張國(guó)喜
張國(guó)喜 北京大學(xué)人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力時(shí),手術(shù)切除應(yīng)包括完整的胸腺組織和其周圍的脂肪組織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時(shí),最好能做快速組織學(xué)診斷,如果確系胸腺瘤,則應(yīng)做完整的全胸腺切除,以防術(shù)后發(fā)生重癥肌無(wú)力。而部分重癥肌無(wú)力的病人,在切除胸腺瘤及胸腺組織后,重癥肌無(wú)力會(huì)得到改善。

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重癥肌無(wú)力靶向治療的療效持續(xù)時(shí)間通常為3-6個(gè)月,具體時(shí)間與個(gè)體病情、藥物選擇及治療反應(yīng)有關(guān)。

靶向治療通過(guò)特異性抑制免疫異常反應(yīng)延緩疾病進(jìn)展,多數(shù)患者用藥后癥狀可明顯改善。常用藥物如利妥昔單抗注射液通過(guò)清除B細(xì)胞減少自身免疫攻擊,部分患者單次治療后可維持4-8周效果;而FcRn拮抗劑如艾加莫德α注射液通過(guò)阻斷致病抗體降解,通常需每1-2周給藥以維持血藥濃度。治療期間需定期監(jiān)測(cè)抗體滴度和肌力變化,約60%患者需在3個(gè)月后調(diào)整給藥方案。對(duì)于乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性患者,聯(lián)合免疫抑制劑可延長(zhǎng)療效至6-9個(gè)月。臨床觀察顯示,早期介入靶向治療的患者持續(xù)緩解時(shí)間比晚期患者延長(zhǎng)30%-50%。

建議患者在靶向治療期間保持規(guī)律復(fù)診,配合醫(yī)生進(jìn)行肌電圖和抗體水平監(jiān)測(cè)。日常注意避免高脂飲食影響藥物吸收,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,避免感染等誘發(fā)因素。若出現(xiàn)眼瞼下垂加重或咀嚼無(wú)力等變化,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估是否需要調(diào)整治療方案。

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