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重癥肌無力的病因

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重癥肌無力的病因

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雷敏
雷敏 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 主任醫(yī)師
自身免疫紊亂后會(huì)產(chǎn)生對突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體,使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少,和乙酰膽堿結(jié)合的受體會(huì)減少,給肌肉的指令會(huì)減少,肌肉的沖動(dòng)也會(huì)減少,可以造成肌肉的無力,嚴(yán)重的時(shí)候可以造成肌肉的萎縮,這是重癥肌無力的病因。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會(huì)產(chǎn)生自身免疫紊亂,目前還不太清楚,需要進(jìn)一步的研究。

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重癥肌無力靶向治療的療效持續(xù)時(shí)間通常為3-6個(gè)月,具體時(shí)間與個(gè)體病情、藥物選擇及治療反應(yīng)有關(guān)。

靶向治療通過特異性抑制免疫異常反應(yīng)延緩疾病進(jìn)展,多數(shù)患者用藥后癥狀可明顯改善。常用藥物如利妥昔單抗注射液通過清除B細(xì)胞減少自身免疫攻擊,部分患者單次治療后可維持4-8周效果;而FcRn拮抗劑如艾加莫德α注射液通過阻斷致病抗體降解,通常需每1-2周給藥以維持血藥濃度。治療期間需定期監(jiān)測抗體滴度和肌力變化,約60%患者需在3個(gè)月后調(diào)整給藥方案。對于乙酰膽堿受體抗體陽性患者,聯(lián)合免疫抑制劑可延長療效至6-9個(gè)月。臨床觀察顯示,早期介入靶向治療的患者持續(xù)緩解時(shí)間比晚期患者延長30%-50%。

建議患者在靶向治療期間保持規(guī)律復(fù)診,配合醫(yī)生進(jìn)行肌電圖和抗體水平監(jiān)測。日常注意避免高脂飲食影響藥物吸收,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,避免感染等誘發(fā)因素。若出現(xiàn)眼瞼下垂加重或咀嚼無力等變化,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評估是否需要調(diào)整治療方案。

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