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重癥肌無力如何確診

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重癥肌無力如何確診

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程雷
程雷 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 主任醫(yī)師
根據(jù)病變所累及的骨骼肌無力呈波動(dòng)性和晨輕暮重的特點(diǎn),其疲勞試驗(yàn)陽性,應(yīng)考慮重癥肌無力的可能,若新斯的明試驗(yàn)呈陽性,重復(fù)神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現(xiàn)象,單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯,以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者,可明確重癥肌無力的診斷。在診斷的同時(shí),需和以下疾病進(jìn)行鑒別診斷:第一,肌無力綜合征,主要由惡性腫瘤所引起,男性居多,患者2/3伴發(fā)癌癥,尤其是燕麥型支氣管肺癌,重復(fù)神經(jīng)刺激特,征性改變?yōu)榈皖l重復(fù)刺激時(shí)波幅呈遞減且遞減程度在10%以上,高頻重復(fù)刺激波幅呈遞增,遞增的程度在100%以上。第二,慢性炎性肌病。第三,眼肌型肌營養(yǎng)不良。第四,進(jìn)行性延髓麻痹。第五,肉毒桿菌中毒。

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重癥肌無力靶向治療的療效持續(xù)時(shí)間通常為3-6個(gè)月,具體時(shí)間與個(gè)體病情、藥物選擇及治療反應(yīng)有關(guān)。

靶向治療通過特異性抑制免疫異常反應(yīng)延緩疾病進(jìn)展,多數(shù)患者用藥后癥狀可明顯改善。常用藥物如利妥昔單抗注射液通過清除B細(xì)胞減少自身免疫攻擊,部分患者單次治療后可維持4-8周效果;而FcRn拮抗劑如艾加莫德α注射液通過阻斷致病抗體降解,通常需每1-2周給藥以維持血藥濃度。治療期間需定期監(jiān)測抗體滴度和肌力變化,約60%患者需在3個(gè)月后調(diào)整給藥方案。對(duì)于乙酰膽堿受體抗體陽性患者,聯(lián)合免疫抑制劑可延長療效至6-9個(gè)月。臨床觀察顯示,早期介入靶向治療的患者持續(xù)緩解時(shí)間比晚期患者延長30%-50%。

建議患者在靶向治療期間保持規(guī)律復(fù)診,配合醫(yī)生進(jìn)行肌電圖和抗體水平監(jiān)測。日常注意避免高脂飲食影響藥物吸收,適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,避免感染等誘發(fā)因素。若出現(xiàn)眼瞼下垂加重或咀嚼無力等變化,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估是否需要調(diào)整治療方案。

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