| 1人回答 | 54次閱讀
雙側(cè)海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)發(fā)育異常疾病,屬于罕見病范疇,主要表現(xiàn)為腎集合管擴(kuò)張形成海綿狀結(jié)構(gòu),可能伴隨腎結(jié)石、尿路感染等癥狀。
1、發(fā)病機(jī)制胚胎期腎集合管發(fā)育異常導(dǎo)致遠(yuǎn)端集合管囊性擴(kuò)張,形成類似海綿的多孔結(jié)構(gòu),多與遺傳因素相關(guān)。
2、典型癥狀早期可無癥狀,隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、血尿、腎絞痛,嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎功能損害。
3、診斷方法主要通過靜脈尿路造影顯示特征性"花束樣"改變,超聲和CT可輔助顯示腎髓質(zhì)多發(fā)囊性病變。
4、治療原則以對癥治療為主,包括控制感染、處理結(jié)石,嚴(yán)重腎功能不全需考慮透析或腎移植。
建議定期監(jiān)測腎功能和尿常規(guī),保持充足水分?jǐn)z入,避免高鈣飲食,出現(xiàn)腰痛或血尿應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
腎結(jié)石夜間發(fā)作可能與飲水量減少、睡姿壓迫、尿液濃縮、代謝節(jié)律變化等因素有關(guān)。
1、飲水量減少夜間長時(shí)間未飲水導(dǎo)致尿液生成減少,尿液中礦物質(zhì)濃度升高,易形成結(jié)晶刺激結(jié)石移動。建議睡前2小時(shí)飲用300毫升水,避免過量飲水影響睡眠。
2、睡姿壓迫側(cè)臥位可能使結(jié)石側(cè)腎臟受壓,輸尿管角度改變促使結(jié)石位移引發(fā)絞痛。發(fā)作時(shí)可嘗試調(diào)整體位,疼痛持續(xù)需及時(shí)就醫(yī)。
3、尿液濃縮睡眠時(shí)抗利尿激素分泌增加,腎臟重吸收水分增多,尿液濃縮后結(jié)晶析出概率增高。日間保持每小時(shí)排尿1次,維持尿量在2000毫升以上。
4、代謝節(jié)律夜間甲狀旁腺素分泌高峰可能促進(jìn)鈣磷代謝異常,與草酸鈣結(jié)石形成相關(guān)。確診代謝異常者可遵醫(yī)囑使用枸櫞酸鉀、別嘌醇或氫氯噻嗪等藥物調(diào)節(jié)。
日常需限制高草酸食物攝入,適當(dāng)增加柑橘類水果補(bǔ)充枸櫞酸鹽,定期復(fù)查泌尿系統(tǒng)超聲監(jiān)測結(jié)石動態(tài)。