不典型膜性腎病是膜性腎病的一種特殊亞型,主要表現(xiàn)為腎小球基底膜增厚及免疫復(fù)合物沉積,但病理特征或臨床表現(xiàn)與典型膜性腎病存在差異。
不典型膜性腎病在電子顯微鏡下可能顯示免疫復(fù)合物沉積位置不規(guī)則,或伴有其他病理改變?nèi)缦的ぴ錾?,與典型膜性腎病的均勻沉積不同。
部分病例與惡性腫瘤、自身免疫疾病或感染相關(guān),需排查繼發(fā)性因素,而典型膜性腎病多與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)。
患者可能出現(xiàn)大量蛋白尿和低蛋白血癥,但部分病例水腫程度較輕,或伴隨血尿、高血壓等非典型癥狀。
對(duì)傳統(tǒng)免疫抑制劑反應(yīng)可能較差,需個(gè)體化制定方案,部分患者需聯(lián)合利妥昔單抗或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療。
確診需結(jié)合腎活檢病理與血清抗體檢測(cè),建議腎內(nèi)科定期隨訪,注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染等加重因素。