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肝糖原累積癥能治愈嗎
病情描述:
肝糖原累積癥能治愈嗎
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 畢葉 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    肝糖原累積癥多數(shù)情況下無法完全治愈，但可通過長期管理控制癥狀。治療方案主要包括飲食調(diào)整、藥物治療、酶替代療法和肝移植。

    1、飲食調(diào)整

    低糖高蛋白飲食有助于減少糖原堆積，需嚴格定時定量進食，避免長時間空腹。

    2、藥物治療

    常用藥物包括生玉米淀粉、胰高血糖素類似物和尿酸調(diào)節(jié)劑，可延緩并發(fā)癥發(fā)生。

    3、酶替代療法

    針對特定分型可采用重組酶替代治療，但需終身用藥且費用較高。

    4、肝移植

    嚴重肝功能衰竭患者可考慮肝移植，術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測代謝指標。

    患者需定期監(jiān)測血糖和肝功能，兒童患者家長要特別注意預防低血糖發(fā)作，建議每3-6個月復查一次代謝相關(guān)指標。

  • 蘇旭東 副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院

    肝糖原累積癥多數(shù)情況下無法完全治愈，但可通過長期管理控制癥狀。治療方案主要包括飲食調(diào)整、藥物治療、酶替代療法和肝移植。

    1、飲食調(diào)整

    低糖高蛋白飲食有助于減少糖原堆積，需嚴格定時定量進食，避免長時間空腹。

    2、藥物治療

    常用藥物包括生玉米淀粉、胰高血糖素類似物和尿酸調(diào)節(jié)劑，可延緩并發(fā)癥發(fā)生。

    3、酶替代療法

    針對特定分型可采用重組酶替代治療，但需終身用藥且費用較高。

    4、肝移植

    嚴重肝功能衰竭患者可考慮肝移植，術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測代謝指標。

    患者需定期監(jiān)測血糖和肝功能，兒童患者家長要特別注意預防低血糖發(fā)作，建議每3-6個月復查一次代謝相關(guān)指標。

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