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原發(fā)性淀粉樣變性腎病是家族遺傳嗎
病情描述:
我患有的原發(fā)性淀粉樣變性腎病屬于是家族遺傳嗎?
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 劉茂靜 副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院

    原發(fā)性淀粉樣變性腎病可能由遺傳因素、免疫異常、慢性炎癥、骨髓漿細胞增生等原因引起,可通過藥物治療、血漿置換、干細胞移植、支持治療等方式干預。

    1、遺傳因素

    部分患者存在TTR或纖維蛋白原Aα鏈基因突變,表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。建議親屬進行基因篩查,可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸、地塞米松、馬法蘭等藥物控制病情進展。

    2、免疫異常

    免疫球蛋白輕鏈異常沉積導致腎損傷,常伴隨蛋白尿和水腫。需通過免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硼替佐米、沙利度胺調節(jié)免疫功能,定期監(jiān)測尿蛋白定量。

    3、慢性炎癥

    長期結核病或類風濕關節(jié)炎等炎癥可能誘發(fā)AA型淀粉樣變,伴隨腎功能逐漸惡化。需控制原發(fā)炎癥,使用秋水仙堿、托珠單抗、阿達木單抗等藥物干預。

    4、漿細胞增生

    多發(fā)性骨髓瘤等疾病導致輕鏈蛋白過度產(chǎn)生,需通過自體干細胞移植或蛋白酶體抑制劑治療,常用藥物包括硼替佐米、來那度胺、達雷妥尤單抗。

    患者應限制高鹽飲食并定期監(jiān)測血壓和腎功能,出現(xiàn)大量蛋白尿或血肌酐升高需及時腎內科就診。

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