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苯丙酮尿癥患者成年后多數(shù)需終身控制飲食，嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入，但可通過(guò)個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)方案實(shí)現(xiàn)接近正常飲食。主要管理方式有低苯丙氨酸配方食品、天然食物選擇、定期血藥濃度監(jiān)測(cè)、營(yíng)養(yǎng)師隨訪。

1、配方食品：

需持續(xù)使用特殊醫(yī)學(xué)用途低苯丙氨酸配方粉作為蛋白質(zhì)主要來(lái)源，替代部分天然蛋白攝入。

2、食物選擇：

可適量食用蔬菜水果等低蛋白食物，嚴(yán)格避免高蛋白食物如肉類、乳制品、豆類及含阿斯巴甜食品。

3、血藥監(jiān)測(cè)：

每月需檢測(cè)血苯丙氨酸濃度，根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食方案，維持血值在安全范圍。

4、營(yíng)養(yǎng)隨訪：

每3-6個(gè)月需內(nèi)分泌科和臨床營(yíng)養(yǎng)科復(fù)診，評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)狀況并優(yōu)化飲食結(jié)構(gòu)。

成年患者可在醫(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下制定個(gè)性化食譜，通過(guò)精確計(jì)算苯丙氨酸攝入量，在保證營(yíng)養(yǎng)均衡前提下適當(dāng)增加飲食多樣性。