權(quán)威問(wèn)答
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苯丙酮尿癥患者成年后需嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入，但可選擇性攝入特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品中的低苯丙氨酸蛋白。蛋白質(zhì)管理需根據(jù)血苯丙氨酸水平調(diào)整，主要干預(yù)方式包括特殊配方營(yíng)養(yǎng)支持、定期代謝監(jiān)測(cè)、個(gè)體化飲食方案及遺傳代謝科隨訪。
采用不含苯丙氨酸的氨基酸配方粉作為主要蛋白質(zhì)來(lái)源，如酪蛋白水解物制劑，需在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下計(jì)算每日允許攝入量。
每月檢測(cè)血苯丙氨酸濃度，維持60-120μmol/L理想范圍，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果動(dòng)態(tài)調(diào)整天然蛋白質(zhì)攝入配額。
嚴(yán)格限制高蛋白食物，每日天然蛋白質(zhì)攝入不超過(guò)20克，優(yōu)先選擇蔬菜水果等低苯丙氨酸食材，避免肉類乳制品等含完整蛋白食物。
終身定期隨訪遺傳代謝科，監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)功能，必要時(shí)配合四氫生物蝶呤等藥物輔助治療，預(yù)防智力損害等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
建議成年患者使用專用食物秤精確計(jì)量蛋白質(zhì)攝入，隨身攜帶醫(yī)療警示卡，妊娠期女性需提前三個(gè)月強(qiáng)化代謝控制，定期進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估與骨密度檢測(cè)。
