肺纖維化可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式改善。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

一、抗纖維化藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，能減緩肺纖維化進(jìn)展。吡非尼酮膠囊通過(guò)抑制轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β減少膠原沉積，尼達(dá)尼布軟膠囊可阻斷纖維化相關(guān)信號(hào)通路。這兩種藥物需長(zhǎng)期服用，可能出現(xiàn)胃腸道不適、肝功能異常等不良反應(yīng)，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能和血常規(guī)。

二、氧療

長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每天吸氧時(shí)間需超過(guò)15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)或氧氣濃縮器可改善低氧血癥，減輕心臟負(fù)擔(dān)。氧療期間需避免吸煙或靠近明火，定期清潔濕化瓶防止細(xì)菌滋生。血氧監(jiān)測(cè)儀可幫助調(diào)整氧流量，維持血氧飽和度在90%以上。

三、肺康復(fù)訓(xùn)練

肺康復(fù)計(jì)劃包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量，縮唇呼吸能改善氣體交換。步行、踏車(chē)等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)每周進(jìn)行3-5次，每次20-30分鐘。營(yíng)養(yǎng)師會(huì)建議高蛋白、高熱量飲食，必要時(shí)補(bǔ)充乳清蛋白粉維持肌肉質(zhì)量。肺康復(fù)需持續(xù)3-6個(gè)月才能顯效。

四、糖皮質(zhì)激素治療

醋酸潑尼松片適用于急性加重的肺纖維化患者，能抑制炎癥反應(yīng)減輕癥狀。起始劑量通常為每天0.5-1毫克/千克體重，2-4周后逐漸減量。長(zhǎng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、血糖升高、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等副作用，需配合鈣劑和維生素D3滴劑預(yù)防骨量丟失。用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓和血糖變化。

五、肺移植

終末期肺纖維化患者符合條件者可考慮肺移植手術(shù)，包括單肺移植和雙肺移植兩種術(shù)式。術(shù)前需評(píng)估心肺功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及合并癥，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后1年生存率可達(dá)80%，5年生存率約50%。術(shù)后康復(fù)期需嚴(yán)格預(yù)防感染，定期進(jìn)行支氣管鏡檢查和肺功能測(cè)試。

肺纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵和化學(xué)刺激物。冬季注意保暖防止呼吸道感染，接種肺炎疫苗和流感疫苗。飲食選擇易消化的高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋清，少量多餐避免腹脹影響呼吸。每日進(jìn)行呼吸操訓(xùn)練，使用峰流速儀監(jiān)測(cè)肺功能變化。出現(xiàn)發(fā)熱、痰量增多等感染征兆時(shí)及時(shí)就醫(yī)，避免擅自調(diào)整藥物劑量。