肺動脈是心臟的右心室連接的一根粗大的血管，主要是將心臟的血液輸送到肺臟，進行肺臟的循環(huán)。當肺動脈的壓力超過了正常值，就形成了肺動脈高壓。肺動脈高壓一旦形成，會引起病人明顯的不適癥狀。同時，長期嚴重的肺動脈高壓會引起右心的肥厚擴張，甚至發(fā)生右心的衰竭。肺動脈高壓百分之七十五的肺動脈高壓患者都發(fā)生在二十歲到四十歲這個年齡段，少部分患者在二十歲以前發(fā)病。肺動脈高壓，它的治療比較復雜，臨床愈后比較差，有較高的致殘率和致死率，需要積極的進行臨床的治療。形成肺動脈高壓的原因很多，有肺臟的因素，肺血管的因素還有心臟本身的病因。所以，在治療的時候要進行全面細致的診斷與鑒別，明確造成肺動脈高壓的原因，采取針對性的治療措施。

肺動脈高壓根據病因通過臨床治療可完全逆轉。一、需積極控制引起肺動脈高壓的原發(fā)疾病。比如左心的心臟病，如冠心病、心肌病，另外還有肺栓塞、肺血管炎等。通過治療原發(fā)病，可以有效的改善肺動脈高壓的臨床情況以及臨床的預后。二、針對于肺動脈高壓采取擴血管治療，目的是降低肺動脈的壓力改善患者的癥狀。三、氧療也是目前臨床比較常用的一種方法，它可以采用鼻導管或面罩吸氧的方法。四、最近幾年臨床吸入一氧化氮的治療也逐漸開展起來，是通過吸入一氧化氮來擴張肺臟的血管，減低肺動脈高壓的程度。五、研究發(fā)現(xiàn)，一些細胞因子有可能參與肺動脈高壓的形成，因此利用一些基因的轉導技術或反義技術，可以改善這些細胞因子的水平。目前，新的療法有望在臨床廣泛開展，改善肺動脈高壓患者的臨床預后。

肺動脈高壓的癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難，低血壓的狀態(tài)，咯血，嘴唇呈藍紫色。因為肺動脈高壓是因為肺動脈里的壓力增高，肺動脈壓力增高以后會影響右心。因為人體右心的血是射向肺動脈的，當肺動脈壓力增高以后，右心射血就困難了，會表現(xiàn)為循環(huán)血量的減少就會出現(xiàn)呼吸困難。所以癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難。當肺動脈壓力非常高，都影響了血液循環(huán)血量的情況下，甚至會出現(xiàn)一個低血壓的狀態(tài)，如心臟射不出血，醫(yī)學上稱之為是低血壓狀態(tài)，甚至會出現(xiàn)休克。長期的肺動脈高壓可能會導致肺血管結構的改變，甚至會形成大量的側支循環(huán)。而這些側支循環(huán)都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出現(xiàn)出血。所以第一個是低血壓、呼吸困難，第二個就是咯血。另外患者循環(huán)血量減少，的肺循環(huán)血量也減少，氧合也會存在問題，所以也會出現(xiàn)有紫紺。經常將肺動脈高壓人群稱之“藍唇人”。藍唇人意味著這些病人往往都存在不同嚴重程度的低氧問題，因此嘴唇呈一個藍紫色，出現(xiàn)紫紺的一種體征。大概地說癥狀主要有呼吸困難、低血壓、甚至休克，然后還會有咯血，紫紺這樣表現(xiàn)。肺動脈高壓，是繼發(fā)的疾病，可能還有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。如左心疾病，可能會有左心疾病的問題，如慢阻肺的病人合并肺動脈高壓，可能會有慢阻肺的表現(xiàn)，那就可能會有更廣泛的這種表現(xiàn)譜了。

肺動脈高壓分為動脈性肺動脈高壓，左心疾病導致肺動脈高壓，慢性肺部疾病和或低氧導致，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，未明多因素的肺動脈高壓。目前來說，肺動脈高壓的分類有一個臨床分類，主要是根據血流動力學和病因。一，動脈性肺動脈高壓，英文名詞叫Pulmonaryhypertension，簡稱是Pah。這一大類的特點主要是病理改變，是肺血管本身發(fā)生的重構，而導致管腔狹窄，導致肺動脈壓力增高。二，左心疾病導致肺動脈高壓，肺動脈高壓的原因是因為左心疾病導致，比如原發(fā)疾病有冠心病、高血壓這樣疾病，治療原則，還是有別于第一大類的，主要是以治療原發(fā)病為主，治療左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧導致。這一大類疾病的發(fā)病核心的病理是低氧。因此臨床治療也主要是在于糾正低氧，而不是在于擴張血管。這一類疾病最常見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病，還有睡眠呼吸暫停綜合征，這樣跟低氧相關的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其梗阻性的肺動脈高壓，主要是因為病理改變主要是肺動脈里長了血栓，同時導致內膜增厚，或者是肺動脈里長了其物質。比如比較多見的是腫瘤。五，未明多因素的肺動脈高壓，發(fā)病機制可能涉及到有肺血管重構，可能涉及到肺血管里長的東西，也可能涉及到肺血管管壁外面受壓，多種因素在里頭，臨床上比較多見的就見于纖維素性縱隔炎，可以累及動脈以及靜脈累及氣道，從而通過多種因素引起肺動脈高壓。

首先新生兒為什么有肺動脈高壓？往往最常見的就是各種先天性心臟病，而且是復雜性先心病，這個比較難辦。比較難辦在哪呢？因為小孩先天性的，兒童性的，肺動脈高壓有，但很少、很罕見。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復雜的先心病容易合并肺動脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對不危險。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進一步重視，甚至有準備做手術的跡象。一個小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫(yī)生會說可以等小孩大一點，等到三五歲，七八歲上學的時候再做。但是要是有肺動脈高壓，就應該積極的關注，盡早做手術可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術治療。但是重度的肺動脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對因治療基礎上使用藥物靶向治療。關于小孩的肺動脈高壓更應該重視。小孩太小，新生兒不會說話，怎么能發(fā)現(xiàn)？作為家長，小孩哭鬧時，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動量率也不高。比如肺動脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過人家，他一跑他就跑不動了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長要重視，因為小孩不會說?？梢缘结t(yī)院做個心電圖，做個彩超，超聲心動圖就能夠發(fā)現(xiàn)問題。所以作為家長要有肺動脈高壓的意識，要有防止先天性心臟病的意思。有這個意識就可以，到醫(yī)院一查就可以確診，還可以直接給它排除。