肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織病、血栓栓塞等因素引起，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥、咯血等癥狀。肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)藥物治療、氧療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2基因突變等遺傳異常，這類患者發(fā)病年齡較早且病情進(jìn)展較快。遺傳性肺動(dòng)脈高壓可能伴隨指甲發(fā)紺、杵狀指等體征。治療需遵醫(yī)囑使用安立生坦片、馬昔騰坦片等靶向藥物，必要時(shí)聯(lián)合抗凝治療。

2、心臟疾病

左心衰竭、先天性心臟病等會(huì)導(dǎo)致肺循環(huán)壓力升高，引發(fā)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。患者可能出現(xiàn)下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰竭表現(xiàn)。治療原發(fā)病時(shí)可使用地高辛片、呋塞米片等改善心功能，嚴(yán)重二尖瓣狹窄需考慮瓣膜置換手術(shù)。

3、肺部疾病

慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等慢性缺氧性疾病可引起肺血管重構(gòu)。這類患者常伴有長(zhǎng)期咳嗽、口唇紫紺等癥狀。穩(wěn)定期需持續(xù)低流量氧療，急性加重時(shí)使用多索茶堿注射液緩解支氣管痙攣，必要時(shí)采用無(wú)創(chuàng)通氣支持。

4、結(jié)締組織病

系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病可能累及肺血管，表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛等全身癥狀。治療需用醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng)，聯(lián)合波生坦片改善肺動(dòng)脈壓力，定期監(jiān)測(cè)肺功能變化。

5、血栓栓塞

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓多因深靜脈血栓反復(fù)脫落導(dǎo)致，患者可能有下肢靜脈曲張或血栓病史。急性期需用注射用尿激酶溶栓，慢性期長(zhǎng)期服用華法林鈉片抗凝，部分患者適合肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。

肺動(dòng)脈高壓患者日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，保持低鹽飲食并控制每日飲水量。建議每周監(jiān)測(cè)體重變化，出現(xiàn)下肢水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)及時(shí)就診。穩(wěn)定期患者可進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但須避免屏氣動(dòng)作。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少急性發(fā)作。