右向左分流型先天性心臟病是心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈血直接流入動(dòng)脈系統(tǒng)的疾病，主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。需通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查確診，多數(shù)需手術(shù)治療。

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的右向左分流型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純撼錾罂赡艹霈F(xiàn)青紫、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重者可發(fā)生缺氧發(fā)作。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離，新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，需緊急手術(shù)矯正。三尖瓣閉鎖時(shí)右心房血液無(wú)法流入右心室，常合并房間隔缺損或室間隔缺損維持循環(huán)，患兒易疲勞、發(fā)育遲緩。部分單心室畸形也會(huì)導(dǎo)致右向左分流，需根據(jù)具體解剖結(jié)構(gòu)制定手術(shù)方案。永存動(dòng)脈干因缺乏肺動(dòng)脈主干，動(dòng)靜脈血混合后分流至全身，常伴心力衰竭。

確診右向左分流型先心病后應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，避免脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作，保持口腔衛(wèi)生預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。術(shù)后需定期復(fù)查心功能，遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，補(bǔ)充鐵劑糾正貧血。家長(zhǎng)需監(jiān)測(cè)患兒指甲和口唇顏色變化，出現(xiàn)呼吸急促或青紫加重時(shí)立即就醫(yī)。孕期避免接觸輻射和致畸藥物可降低胎兒發(fā)病概率。