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什么叫特發(fā)性間質(zhì)肺炎

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)言小筑
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關(guān)鍵詞： #肺炎

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組無(wú)法確定明確病因的慢性肺部疾病，特征是肺間質(zhì)的慢性炎癥和纖維化，可導(dǎo)致呼吸困難、咳嗽，且病情可能逐漸加重。其形成與遺傳、環(huán)境暴露、自身免疫異常及感染等多種因素可能相關(guān)，是一種慢性進(jìn)行性疾病。

該病名字中的“特發(fā)性”表示原因不明，“間質(zhì)性”指受累的肺部結(jié)構(gòu)是肺間質(zhì)，最終可導(dǎo)致纖維組織過(guò)度增生，影響正常的氧氣交換。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的主要分類(lèi)包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）等，其中IPF尤為常見(jiàn)且病程兇險(xiǎn)。臨床上，患者通常表現(xiàn)為漸進(jìn)性的氣短、干咳，晚期可見(jiàn)杵狀指、呼吸窘迫等癥狀。確診需要結(jié)合高分辨CT（HRCT）、肺功能檢測(cè)、甚至肺組織活檢，早期和精確的診斷非常關(guān)鍵。

該病名字中的“特發(fā)性”表示原因不明，“間質(zhì)性”指受累的肺部結(jié)構(gòu)是肺間質(zhì)，最終可導(dǎo)致纖維組織過(guò)度增生，影響正常的氧氣交換。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的主要分類(lèi)包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）等，其中IPF尤為常見(jiàn)且病程兇險(xiǎn)。臨床上，患者通常表現(xiàn)為漸進(jìn)性的氣短、干咳，晚期可見(jiàn)杵狀指、呼吸窘迫等癥狀。確診需要結(jié)合高分辨CT（HRCT）、肺功能檢測(cè)、甚至肺組織活檢，早期和精確的診斷非常關(guān)鍵。

對(duì)于該病的治療，目前無(wú)法根治，主要以減緩疾病進(jìn)展和控制癥狀為目標(biāo)。藥物上，吡非尼酮和尼達(dá)尼布是常用的抗纖維化藥物，可減緩肺功能惡化。嚴(yán)重情況下可能需要補(bǔ)充氧療以緩解低氧狀態(tài)，晚期患者可能考慮肺移植。保持疾病管理常規(guī)化也至關(guān)重要，包括戒煙、避免接觸有害空氣污染源、預(yù)防感染等。定期隨訪、監(jiān)測(cè)肺功能變化和咨詢(xún)專(zhuān)科醫(yī)生，有助于及時(shí)調(diào)整治療策略并改善生活質(zhì)量。注意出現(xiàn)任何病情加重時(shí)及時(shí)就診。

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