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特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組病因未明的慢性肺部疾病，主要類型包括普通型間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎等，以肺間質(zhì)纖維化和炎癥為特征。

1、疾病特征

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎以肺泡壁和肺間質(zhì)進(jìn)行性纖維化為病理基礎(chǔ)，典型表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，肺部CT可見磨玻璃樣改變或蜂窩肺。

2、發(fā)病機(jī)制

可能與遺傳易感性、環(huán)境因素共同作用有關(guān)，部分患者存在TERT、SFTPC等基因突變，長(zhǎng)期吸煙或接觸粉塵可能誘發(fā)疾病進(jìn)展。

3、診斷方法

需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢，排除已知病因的間質(zhì)性肺病后方可確診，必要時(shí)需進(jìn)行多學(xué)科討論。

4、治療原則

以延緩肺纖維化進(jìn)展為主，可選用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物，急性加重期需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免呼吸道感染，定期監(jiān)測(cè)肺功能變化，中重度患者可考慮肺康復(fù)訓(xùn)練改善生活質(zhì)量。