詳細(xì)了解白塞病的臨床表現(xiàn)

口腔科編輯醫(yī)顆葡萄

83次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-08-13 18:43:22

關(guān)鍵詞： #白塞病

白塞病是慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損傷，血管、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、睪丸等器官，是系統(tǒng)性疾病。大多數(shù)患者預(yù)后良好，眼睛、中樞神經(jīng)和大血管受害者預(yù)后不良。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結(jié)核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關(guān)。約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物存在?；颊咄庵苎馨图?xì)胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細(xì)胞缺乏，淋巴細(xì)胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細(xì)胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，全身各大、中、小血管受到影響，其中靜脈受到影響最大。組織病理學(xué)的變化是血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁有IgG、IgM和C3沉積，形成了大靜脈血栓，形成了大動(dòng)脈變性、壞死的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅⒐鼙诟∧[、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、纖維蛋白沉積等，增生性病變是由內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生、管壁增厚、肉芽腫形成的。

本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，稱為絲綢之路病。我國(guó)的發(fā)病率沒(méi)有正確的資料，任何年齡都可以生病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國(guó)女性多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)和眼睛多，病情重。

臨床表現(xiàn):

1、口腔潰瘍

大乎所有患者都有口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration、阿佛他潰瘍)，很多患者以此為首要癥狀。潰瘍可發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等?？蓡伟l(fā)，也可批量出現(xiàn)，米粒或大豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清晰，深淺不同，底部有黃色復(fù)蓋物，周圍邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。大約1~2周可以自己消失，不留下傷痕。重癥患者潰瘍深度愈合緩慢，偶爾會(huì)留下傷痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是本病最基本的必要癥狀。

2、生殖器潰瘍

約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但是出現(xiàn)的次數(shù)很少。潰瘍深，痛，愈合慢。受累部分為外陰、陰道、肛門周圍、宮頸、陰囊、陰莖等。陰道潰瘍沒(méi)有疼痛只有分泌物增加?；颊邼兩羁梢鸫蟪鲅蜿幠异o脈壁壞死破裂出血。

3、眼炎

約50%的患者受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達(dá)25%，是本癥致殘的主要原因。最常見(jiàn)的眼睛病變?yōu)樯啬ぱ住Ｑ矍虻钠溻沤M織都可以受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎最嚴(yán)重的形式。色素膜炎和視網(wǎng)膜血管炎是眼睛損傷的特征表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。

4、皮膚病變

皮損發(fā)病率高，可達(dá)80%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可一種以上的皮膚損傷。特別具有診斷價(jià)值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和微創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。

5、關(guān)節(jié)損傷

25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為比較輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。主要涉及膝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)。本病有時(shí)在HLA-B27陽(yáng)性患者中可以累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎的表現(xiàn)相似。

白塞病

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