原發(fā)性皮膚t細胞淋巴瘤的知識

血液內(nèi)科編輯醫(yī)心科普

1061次瀏覽發(fā)布時間：2021-07-28 12:56:22

淋巴瘤是目前世界上常見的惡性腫瘤之一，隨著科學技術的發(fā)展，特別是近年來淋巴癌患者增加。今天介紹原發(fā)性t細胞淋巴瘤。原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤曾稱為蕈狀肉芽腫，是T淋巴細胞(特別是T輔助細胞亞群)起源的一種皮膚原發(fā)淋巴癌。呈慢性進行性經(jīng)過，可累及淋巴結和內(nèi)臟。

【臨床表現(xiàn)】

可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期，但各期表現(xiàn)可疊加

1.紅斑期的皮膚無特異性，可與慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應性皮炎、副銀屑病等相似。

2.斑塊期可由紅斑期發(fā)展而來或直接在正常皮膚上發(fā)生。皮膚損傷呈形態(tài)不規(guī)則、邊界清晰、稍高的浸潤性斑塊，面部暗紅色至紫色，可自行消失，也可融合形成大斑塊，邊緣呈環(huán)狀、弓形或行為性，面部受累時皮膚皺紋加深形成獅子面。

3.腫瘤期皮損呈褐紅隆起性結節(jié)，大小、形狀不同，容易早期破裂，形成深卵圓形潰瘍，基礎復蓋壞死性灰白物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲的繼發(fā)感染伴有疼痛和惡臭?；颊呓?jīng)常在幾年內(nèi)死亡。偶爾也開始表現(xiàn)為腫瘤，沒有紅斑期和斑塊期的皮膚損傷者，被稱為暴力型皮膚t細胞淋巴瘤，預后不好。

除皮膚外，淋巴結最常受累，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌厭煩、心、胰、甲狀腺，內(nèi)臟受累多在尸檢時發(fā)現(xiàn)。

【診斷】

紅斑期皮損及組織病理均無特異性，往往難于作出診斷。臨床上計劃診斷其他慢性瘙癢性皮膚病，但常規(guī)治療方法無效者應考慮本病，必要時多次及多部分采訪，連續(xù)切片觀察，提前診斷。斑塊期和腫瘤期可根據(jù)臨床表現(xiàn)結合組織病理表現(xiàn)進行診斷。

原發(fā)性皮膚t細胞淋巴瘤真皮浸潤中多數(shù)t細胞(80%~90%)為鋪輔助t細胞，僅10%~20%為抑制性t細胞，因此使用抗t細胞單克隆抗體進行免疫過氧化酶染色有助于診斷的另外，t細胞受體的基因排列也為診斷提供了特殊的手段。

【治療】

早期皮膚損傷以提高患者免疫力和局部治療為主，可使用干擾素、介質(zhì)菌和轉移因子等。局部治療可采用氮芥或芳香維A酸外用，電子束照射，x線、光化療等有一定的療效。晚期患者應采用化療(如環(huán)磷酰胺等)，與局部治療聯(lián)合可以得到更好的療效。

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發(fā)于皮膚的外周T細胞淋巴瘤，是近年來才確定的一種皮膚原發(fā)淋巴瘤的新亞型。

通過以上介紹，了解原發(fā)性t細胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)形式和醫(yī)學診斷治療，患者可以比較自己的臨床表現(xiàn)和上述表現(xiàn)，了解自己患的是原發(fā)性t細胞淋巴瘤，如果可以上述治療方式，與醫(yī)生合作

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