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腎臟先天畸形包括哪些類型

育兒指南編輯 醫(yī)普觀察員
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關(guān)鍵詞: #畸形 #腎臟

腎臟先天畸形主要包括腎發(fā)育不全、重復(fù)腎、馬蹄腎、異位腎和多囊腎五種類型。

1、腎發(fā)育不全:

胚胎期腎單位形成障礙導(dǎo)致腎臟體積小于正常50%,單側(cè)多見。超聲檢查可見腎臟縮小但結(jié)構(gòu)正常,對側(cè)腎常代償性增大。無癥狀者無需治療,合并高血壓或感染時可考慮腎切除術(shù)。日常需定期監(jiān)測血壓尿常規(guī),避免使用腎毒性藥物。

2、重復(fù)腎:

輸尿管芽過早分裂形成雙腎盂雙輸尿管,發(fā)病率約1/500。完全重復(fù)者可見獨立的兩套集合系統(tǒng),部分重復(fù)則輸尿管下端融合。并發(fā)癥包括輸尿管反流、梗阻和感染,治療采用輸尿管再植術(shù)、半腎切除術(shù)或內(nèi)鏡下輸尿管口切開。術(shù)后需預(yù)防性使用抗生素3-6個月。

3、馬蹄腎:

兩腎下極在中線處融合呈馬蹄形,發(fā)病率1/400。峽部可壓迫腹主動脈或腸系膜下動脈,30%合并腎盂輸尿管連接部梗阻。無癥狀者觀察即可,出現(xiàn)結(jié)石或積水時可選擇腎盂成形術(shù)、峽部離斷術(shù)。建議每日飲水量>2000ml,限制高草酸食物如菠菜。

4、異位腎:

胚胎期腎臟上升受阻導(dǎo)致位置異常,盆腔腎最常見。CT三維重建可明確解剖關(guān)系,50%伴有膀胱輸尿管反流。合并梗阻者需行腎盂成形術(shù),反復(fù)感染者建議輸尿管再植術(shù)。避免劇烈腹部撞擊,每半年復(fù)查泌尿系超聲。

5、多囊腎:

常染色體顯性遺傳占90%,雙側(cè)腎臟布滿囊腫進行性增大。超聲顯示腎臟增大伴多發(fā)無回聲區(qū),40歲前可能出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。治療采用囊腫去頂減壓術(shù)、腹腔鏡囊腫開窗術(shù),終末期需血液透析或腎移植。每日蛋白質(zhì)攝入控制在0.8g/kg,避免咖啡因和酒精。

腎臟畸形患者應(yīng)保持每日1500-2000ml飲水量,適度進行游泳、散步等低沖擊運動。飲食注意低鹽低脂,多攝入冬瓜、薏仁等利尿食物。定期復(fù)查泌尿系超聲和腎功能,妊娠前需進行遺傳咨詢。出現(xiàn)腰痛、血尿或發(fā)熱癥狀時需及時就診,避免自行服用非甾體抗炎藥。新生兒期發(fā)現(xiàn)的嚴重畸形建議3個月內(nèi)完成全面評估。

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