先天性免疫缺陷病是什么意思

免疫科編輯醫(yī)心科普

23次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-07-13 18:56:11

關(guān)鍵詞： #免疫 #缺陷

先天性免疫缺陷病是指由于遺傳因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)發(fā)育或功能異常的疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)感染、自身免疫性疾病或腫瘤易感性增加。先天性免疫缺陷病主要有B細(xì)胞缺陷、T細(xì)胞缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷等類(lèi)型。

1、B細(xì)胞缺陷

B細(xì)胞缺陷會(huì)導(dǎo)致抗體產(chǎn)生不足，患者容易發(fā)生細(xì)菌感染，尤其是化膿性細(xì)菌感染。常見(jiàn)疾病有X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥等?；颊呖赡艹霈F(xiàn)反復(fù)中耳炎、鼻竇炎、肺炎等癥狀。治療上需要定期輸注免疫球蛋白，使用抗生素控制感染，如阿莫西林膠囊、頭孢克肟顆粒等。

2、T細(xì)胞缺陷

T細(xì)胞缺陷會(huì)影響細(xì)胞免疫功能，患者易發(fā)生病毒、真菌和胞內(nèi)菌感染。常見(jiàn)疾病有DiGeorge綜合征、慢性皮膚黏膜念珠菌病等?；颊呖赡艹霈F(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、慢性腹瀉、頑固性鵝口瘡等癥狀。治療上需要預(yù)防性使用抗真菌藥物如氟康唑膠囊，避免接種活疫苗。

3、聯(lián)合免疫缺陷

聯(lián)合免疫缺陷同時(shí)影響B(tài)細(xì)胞和T細(xì)胞功能，病情較為嚴(yán)重。常見(jiàn)疾病有重癥聯(lián)合免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich綜合征等?；颊叱錾蟛痪镁蜁?huì)出現(xiàn)嚴(yán)重感染，如肺炎、敗血癥等。治療上需要盡早進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，使用復(fù)方磺胺甲惡唑片預(yù)防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎。

4、吞噬細(xì)胞缺陷

吞噬細(xì)胞缺陷會(huì)影響中性粒細(xì)胞等吞噬細(xì)胞的趨化、吞噬和殺菌功能。常見(jiàn)疾病有慢性肉芽腫病、白細(xì)胞黏附缺陷等。患者容易發(fā)生金黃色葡萄球菌、曲霉菌等感染，表現(xiàn)為反復(fù)皮膚膿腫、淋巴結(jié)炎等。治療上需要使用干擾素γ，必要時(shí)進(jìn)行骨髓移植。

5、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷

補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷會(huì)影響補(bǔ)體蛋白的合成或功能，導(dǎo)致調(diào)理吞噬和溶菌作用減弱。常見(jiàn)疾病有C3缺乏癥、C1酯酶抑制劑缺乏癥等?；颊呷菀装l(fā)生奈瑟菌感染，可能出現(xiàn)血管性水腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣表現(xiàn)。治療上需要預(yù)防性使用青霉素V鉀片，避免誘發(fā)因素。

先天性免疫缺陷病患者需要特別注意預(yù)防感染，保持良好衛(wèi)生習(xí)慣，避免接觸傳染源。飲食上要保證營(yíng)養(yǎng)均衡，適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素。定期隨訪免疫功能和感染指標(biāo)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。避免接種活疫苗，外出時(shí)佩戴口罩，保持居住環(huán)境清潔。出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)，不可延誤治療。

免疫缺陷

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