不完全性環(huán)狀胰腺是什么病
不完全性環(huán)狀胰腺是一種先天性胰腺發(fā)育異常疾病，指胰腺組織部分環(huán)繞十二指腸但未形成完整閉環(huán)。該病主要由胚胎期胰腺腹側(cè)與背側(cè)原基融合異常導(dǎo)致，可能引發(fā)十二指腸梗阻、胰腺炎或膽道梗阻等癥狀。
1、胚胎發(fā)育異常
胚胎期胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)不完全或與背側(cè)原基融合異常是主要發(fā)病機(jī)制。這種發(fā)育缺陷可能導(dǎo)致胰腺組織呈帶狀部分包繞十二指腸降部，形成非閉合性環(huán)狀結(jié)構(gòu)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)間歇性上腹飽脹、膽汁性嘔吐等不完全性腸梗阻表現(xiàn)。
2、十二指腸受壓
環(huán)狀胰腺組織對(duì)十二指腸產(chǎn)生不同程度壓迫，根據(jù)壓迫程度可分為輕度狹窄與重度狹窄。輕度狹窄者可能僅表現(xiàn)為餐后腹脹，重度狹窄者可出現(xiàn)頑固性嘔吐、體重下降等典型梗阻癥狀。部分患者伴隨腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征。
3、胰腺炎風(fēng)險(xiǎn)
胰管解剖結(jié)構(gòu)異常使胰液引流受阻，易誘發(fā)復(fù)發(fā)性胰腺炎?；颊呖赡艹霈F(xiàn)持續(xù)性上腹痛向背部放射，血清淀粉酶升高。長期胰管梗阻可能導(dǎo)致胰腺外分泌功能不全，出現(xiàn)脂肪瀉等吸收不良癥狀。
4、膽道系統(tǒng)受累
環(huán)狀胰腺若累及膽總管下端，可導(dǎo)致膽汁排出障礙。臨床表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢及陶土樣大便。超聲檢查可見膽管擴(kuò)張，磁共振胰膽管造影能清晰顯示胰膽管合流異常與梗阻部位。
5、合并畸形
約半數(shù)患者合并其他先天性畸形，常見十二指腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良或先天性心臟病。新生兒期發(fā)病者需排查21三體綜合征等染色體異常。消化道造影顯示十二指腸降部特征性截?cái)嗾饔兄谠\斷。
確診不完全性環(huán)狀胰腺需結(jié)合增強(qiáng)CT、磁共振胰膽管造影等影像學(xué)檢查。無癥狀者無須特殊治療，出現(xiàn)梗阻癥狀或并發(fā)癥時(shí)需考慮十二指腸空腸吻合術(shù)等外科干預(yù)。術(shù)后需定期監(jiān)測(cè)胰腺功能與營養(yǎng)狀況，建議采用低脂易消化飲食，避免暴飲暴食誘發(fā)胰腺炎。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、嘔吐或黃疸時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
