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小兒苯丙酮尿癥的原因是什么

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小兒苯丙酮尿癥的原因是什么

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張永生
張永生 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師
我們必須養(yǎng)成不挑食、不偏愛食物的好習慣。應該注意兒童苯丙酮尿癥是由體內苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人類生長和代謝的必需氨基酸。苯丙氨酸羥化酶的功能需要四氫生物蝶呤作為輔酶才能達到更好的效果。苯丙氨酸羥化酶活性的降低或四氫生物蝶呤的缺乏都會導致苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸,從而導致苯丙氨酸及其旁路代謝物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加。通過新生兒疾病篩查診斷的苯丙酮尿癥患兒,診斷后及時治療,近90%患兒智力可達到正常,只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重,血苯丙氨酸濃度控制不理想,仍可導致智力下降。

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九歲兒童發(fā)熱可通過物理降溫、藥物干預、補液支持、及時就醫(yī)等方式緩解。發(fā)熱通常由感染性因素、環(huán)境因素、免疫反應、中暑等原因引起。

1、物理降溫

使用溫水擦拭頸部、腋窩等大血管處,或額頭貼退熱貼。避免酒精擦浴或冰敷,防止體溫驟降引發(fā)寒戰(zhàn)。

2、藥物干預

體溫超過38.5℃可遵醫(yī)囑使用布洛芬混懸液、對乙酰氨基酚口服溶液、小兒退熱栓等藥物。發(fā)熱可能與病毒性感冒、急性扁桃體炎等因素有關,常伴隨咽痛、乏力等癥狀。

3、補液支持

家長需督促少量多次飲用溫水、口服補液鹽或新鮮果汁,維持電解質平衡。觀察排尿量及精神狀態(tài)變化。

4、及時就醫(yī)

持續(xù)高熱超過24小時、出現(xiàn)驚厥或意識模糊時,應立即就醫(yī)排查肺炎、腦膜炎等嚴重感染。

家長需保持室內通風,選擇透氣衣物,發(fā)熱期間避免劇烈運動,飲食以易消化的粥類為主。

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