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小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病是什么?

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小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病是什么?

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咸國哲
咸國哲 山東省立醫(yī)院 主任醫(yī)師
選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病更確切的定義應為:有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個標準差以下的病人。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用測定方法不夠敏感,正常嬰兒IgG4水平可能測不出。

其它精選問題

推薦 新生兒溶血癥父母血型

新生兒溶血癥可能與父母血型不匹配有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀。新生兒溶血癥可通過光照治療、藥物治療、換血治療等方式干預。父母血型不匹配時,母親體內(nèi)可能產(chǎn)生抗體,通過胎盤進入胎兒體內(nèi),破壞胎兒紅細胞,導致溶血。 1、血型不匹配:新生兒溶血癥通常發(fā)生在母親為Rh陰性血型,父親為Rh陽性血型的情況下。Rh陰性母親在懷孕或分娩過程中接觸到Rh陽性胎兒的血液,體內(nèi)產(chǎn)生抗體,再次懷孕時抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi),導致溶血。Rh陰性孕婦需在孕期注射Rh免疫球蛋白,預防抗體產(chǎn)生。 2、ABO血型不合:母親為O型血,父親為A型、B型或AB型血時,胎兒可能繼承父親的A型或B型血,與母親血型不匹配。母親體內(nèi)產(chǎn)生的抗A或抗B抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi),導致溶血。ABO血型不合引起的溶血癥通常較輕,可通過光照治療緩解黃疸。 3、黃疸表現(xiàn):新生兒溶血癥最常見的癥狀是黃疸,通常在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。黃疸是由于紅細胞破壞后,膽紅素水平升高所致。嚴重黃疸可能導致核黃疸,影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。光照治療是緩解黃疸的常用方法,通過藍光照射促進膽紅素分解。 4、貧血癥狀:溶血導致紅細胞大量破壞,新生兒可能出現(xiàn)貧血癥狀,表現(xiàn)為面色蒼白、呼吸急促、心率加快等。嚴重貧血需通過輸血治療,補充紅細胞,改善貧血癥狀。輕度貧血可通過補充鐵劑和維生素B12促進紅細胞生成。 5、肝脾腫大:溶血過程中,大量紅細胞被破壞,肝臟和脾臟承擔清除受損紅細胞的任務,可能導致肝脾腫大。肝脾腫大可能伴隨腹部腫脹、食欲不振等癥狀。嚴重肝脾腫大需通過藥物治療或換血治療,減輕器官負擔。 新生兒溶血癥的護理需注意監(jiān)測黃疸和貧血情況,保持新生兒體溫穩(wěn)定,避免感染。母乳喂養(yǎng)有助于增強新生兒免疫力,母親需注意飲食均衡,補充富含鐵和維生素的食物。光照治療期間,需保護新生兒眼睛,避免藍光直接照射。定期隨訪檢查,及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。

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