AG增高型代謝性酸中毒可通過補(bǔ)液糾正脫水、使用堿性藥物、治療原發(fā)疾病、血液透析等方式治療。AG增高型代謝性酸中毒通常由酮癥酸中毒、乳酸酸中毒、腎功能衰竭、中毒等原因引起。
1、補(bǔ)液糾正脫水快速補(bǔ)充生理鹽水或葡萄糖溶液,幫助稀釋體內(nèi)酸性物質(zhì)并改善循環(huán)。適用于脫水導(dǎo)致的酸中毒,需監(jiān)測電解質(zhì)平衡。
2、使用堿性藥物靜脈注射碳酸氫鈉可快速糾正嚴(yán)重酸中毒,但需謹(jǐn)慎避免過量導(dǎo)致堿中毒。常用藥物包括碳酸氫鈉注射液、枸櫞酸鉀溶液。
3、治療原發(fā)疾病糖尿病酮癥酸中毒需胰島素治療,乳酸酸中毒需改善組織缺氧,腎功能衰竭需腎臟替代治療。需針對不同病因制定方案。
4、血液透析嚴(yán)重腎功能衰竭或中毒病例需緊急透析清除酸性代謝產(chǎn)物。適用于對藥物反應(yīng)差或危及生命的情況。
治療期間需密切監(jiān)測血氣分析和電解質(zhì),避免高鉀血癥等并發(fā)癥,病情穩(wěn)定后逐步調(diào)整治療方案。
苯丙酮尿癥偏高通常由遺傳代謝缺陷、苯丙氨酸羥化酶缺乏、飲食攝入過量、肝臟代謝異常等原因引起,可通過飲食控制、藥物治療、酶替代治療、基因治療等方式干預(yù)。
1、遺傳代謝缺陷苯丙酮尿癥屬于常染色體隱性遺傳病,因基因突變導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙。建議通過新生兒篩查確診后立即啟動低苯丙氨酸飲食治療,避免神經(jīng)損傷。
2、酶活性缺乏苯丙氨酸羥化酶功能不足致使苯丙氨酸堆積。需長期服用特殊配方奶粉,配合血苯丙氨酸濃度監(jiān)測,必要時使用沙丙蝶呤等藥物輔助治療。
3、飲食因素高蛋白飲食會加重苯丙氨酸蓄積。患者需嚴(yán)格限制天然蛋白質(zhì)攝入,采用特制米面等主食,補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)制劑維持營養(yǎng)平衡。
4、肝臟代謝異常肝功能異常可能影響苯丙氨酸分解。需定期評估肝腎功能,針對基礎(chǔ)疾病進(jìn)行治療,嚴(yán)重時可考慮肝移植手術(shù)改善代謝能力。
患者需終身堅持低苯丙氨酸飲食,定期監(jiān)測血氨基酸水平,嬰幼兒期家長應(yīng)嚴(yán)格計算食物中苯丙氨酸含量,成年后仍需避免高蛋白食物攝入。