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胎兒法洛四聯(lián)癥是什么

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胎兒法洛四聯(lián)癥是什么

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高珊
高珊 中日友好醫(yī)院 副主任醫(yī)師

胎兒法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。

1、病理特征

法洛四聯(lián)癥的核心病理改變是右心室流出道梗阻,導(dǎo)致右向左分流,胎兒期即可通過超聲心動圖觀察到心臟結(jié)構(gòu)異常。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、呼吸困難及缺氧發(fā)作,嚴(yán)重者可出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象和杵狀指。

3、診斷方法

產(chǎn)前診斷主要依靠胎兒超聲心動圖,可清晰顯示心臟解剖異常,必要時需進(jìn)行染色體檢查排除遺傳綜合征。

4、治療原則

出生后需根據(jù)病情選擇分期手術(shù)或一期根治術(shù),多數(shù)患兒通過手術(shù)可獲得較好預(yù)后,但需終身隨訪。

確診胎兒法洛四聯(lián)癥后,建議孕婦定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查并咨詢心臟專科醫(yī)生,新生兒出生后需在具備心臟外科條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)分娩。

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雙側(cè)卵巢巧克力囊腫多數(shù)情況屬于中度嚴(yán)重疾病,需根據(jù)囊腫大小、癥狀及生育需求綜合評估。主要影響因素有囊腫體積、痛經(jīng)程度、生育功能損害、復(fù)發(fā)概率。

1. 囊腫體積

囊腫直徑超過5厘米可能壓迫鄰近器官,導(dǎo)致尿頻便秘等癥狀,需考慮腹腔鏡手術(shù)切除。

2. 痛經(jīng)程度

進(jìn)行性加重的痛經(jīng)提示內(nèi)膜活性較強(qiáng),可選用孕三烯酮、達(dá)那唑等藥物抑制內(nèi)膜生長。

3. 生育功能

囊腫可能破壞卵巢儲備,備孕者建議盡早行囊腫剝除術(shù),術(shù)后輔以促排卵治療。

4. 復(fù)發(fā)概率

術(shù)后五年復(fù)發(fā)率較高,可通過長期服用短效避孕藥或放置曼月樂環(huán)預(yù)防復(fù)發(fā)。

建議每3-6個月復(fù)查超聲,避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致囊腫破裂,適量補(bǔ)充維生素E和深海魚油有助于延緩進(jìn)展。

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