雙肺局限性纖維化屬于肺間質(zhì)病變,嚴(yán)重程度需結(jié)合病灶范圍、肺功能損害及基礎(chǔ)疾病綜合評(píng)估,主要影響因素有纖維化進(jìn)展速度、合并感染風(fēng)險(xiǎn)、呼吸功能代償能力、基礎(chǔ)疾病控制情況。
局限性病變對(duì)肺功能影響較小,但需定期復(fù)查高分辨率CT監(jiān)測(cè)是否擴(kuò)散,若累及超過(guò)25%肺組織可能需抗纖維化治療。
肺彌散功能下降程度是重要指標(biāo),一氧化碳彌散量低于40%預(yù)計(jì)值提示病情較重,可能需長(zhǎng)期氧療。
反復(fù)肺部感染會(huì)加速纖維化進(jìn)程,出現(xiàn)持續(xù)低氧血癥或肺動(dòng)脈高壓時(shí)預(yù)后較差,需預(yù)防性使用疫苗。
繼發(fā)于結(jié)締組織病或塵肺的纖維化需控制原發(fā)病,特發(fā)性肺纖維化患者5年生存率不足50%,建議盡早專(zhuān)科隨訪(fǎng)。
患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練,監(jiān)測(cè)血氧飽和度,出現(xiàn)氣促加重或體重下降需及時(shí)就診。