小腸間質(zhì)瘤患者的生存時(shí)間差異較大,一般從數(shù)月到超過(guò)十年不等,主要與腫瘤惡性程度、基因突變類型、治療時(shí)機(jī)和個(gè)體差異有關(guān)。
低風(fēng)險(xiǎn)腫瘤患者五年生存率較高,可通過(guò)手術(shù)完整切除實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存;高風(fēng)險(xiǎn)腫瘤易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,需結(jié)合靶向藥物治療。
c-KIT基因外顯子11突變對(duì)靶向藥敏感,預(yù)后較好;PDGFRAD842V突變則耐藥性強(qiáng),生存期相對(duì)較短。
對(duì)伊馬替尼等靶向藥物持續(xù)敏感的患者,中位生存期可顯著延長(zhǎng);出現(xiàn)繼發(fā)性耐藥需調(diào)整治療方案。
局限期患者通過(guò)多學(xué)科治療可能獲得根治;肝轉(zhuǎn)移或腹膜播散患者需長(zhǎng)期藥物控制,生存期相對(duì)受限。
建議患者定期復(fù)查增強(qiáng)CT,遵醫(yī)囑規(guī)范使用伊馬替尼、舒尼替尼等靶向藥物,保持均衡飲食和適度運(yùn)動(dòng)。