原始神經(jīng)外胚葉腫瘤是一種罕見的惡性胚胎性腫瘤,主要發(fā)生于兒童和青少年,常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和軟組織。
腫瘤由未分化的神經(jīng)外胚層細(xì)胞構(gòu)成,具有小圓細(xì)胞形態(tài),可通過免疫組化檢測(cè)神經(jīng)元標(biāo)志物確診。
好發(fā)于腦部、脊髓、胸壁和四肢軟組織,其中幕上腦組織是最常見的原發(fā)部位。
根據(jù)腫瘤位置不同可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、肢體無力或感覺異常,部分患者伴有癲癇發(fā)作。
需結(jié)合MRI或CT影像學(xué)檢查,確診依靠病理活檢,部分病例需進(jìn)行分子遺傳學(xué)檢測(cè)。
該病需在??漆t(yī)院進(jìn)行綜合治療,建議患者保持規(guī)律作息并遵醫(yī)囑定期復(fù)查,治療期間應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)支持。