權(quán)威問答
膽汁淤積性黃疸的發(fā)生機(jī)制主要涉及肝內(nèi)膽汁分泌障礙、膽管系統(tǒng)阻塞、膽汁酸代謝異常、遺傳性膽汁轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷等病理過程。
肝細(xì)胞膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能障礙導(dǎo)致膽汁酸排泄減少，可能與藥物毒性、妊娠激素變化有關(guān)，表現(xiàn)為直接膽紅素升高伴皮膚瘙癢。
膽管結(jié)石、腫瘤壓迫等機(jī)械性梗阻使膽汁無法排入腸道，引發(fā)膽管擴(kuò)張和堿性磷酸酶顯著升高，需通過影像學(xué)檢查確診。
原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病破壞小膽管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致膽汁酸合成與排泄失衡，常伴隨抗線粒體抗體陽性。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥等基因突變會影響膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能，多在嬰幼兒期發(fā)病，需進(jìn)行基因檢測明確診斷。
出現(xiàn)黃疸伴灰白色糞便時應(yīng)及時就醫(yī)，避免高脂飲食加重膽汁排泄負(fù)擔(dān)，臨床常用熊去氧膽酸等藥物改善膽汁淤積。
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