權(quán)威問答
原發(fā)性膽汁性肝硬化目前無法完全治愈，但可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物延緩病情進展，嚴重者需肝移植。
熊去氧膽酸可改善膽汁淤積，奧貝膽酸適用于對一線藥物反應(yīng)不佳者，免疫抑制劑如布地奈德可能輔助使用。
終末期患者出現(xiàn)肝功能衰竭時需考慮肝移植，術(shù)后5年生存率較高，但可能復(fù)發(fā)自身免疫性肝病。
針對骨質(zhì)疏松補充維生素D和鈣劑，門脈高壓患者需定期胃鏡篩查食管靜脈曲張，瘙癢癥狀可用考來烯胺緩解。
低脂飲食減輕脂肪瀉，補充脂溶性維生素，嚴格戒酒避免加重肝損傷，適度運動預(yù)防骨質(zhì)疏松。
患者需每3-6個月監(jiān)測肝功能及肝纖維化指標，合并干燥綜合征者應(yīng)定期眼科檢查，妊娠期需密切隨訪膽汁酸水平。
