權(quán)威問答
嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分泌過量兒茶酚胺導(dǎo)致高血壓、頭痛等癥狀，多數(shù)為良性但需警惕惡性可能。
約30%病例與遺傳綜合征相關(guān)，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、馮·希佩爾-林道綜合征等基因突變導(dǎo)致。其余多為散發(fā)性，具體發(fā)病機制尚未完全明確。
陣發(fā)性高血壓三聯(lián)征最常見，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、心悸大汗，發(fā)作時血壓可超過200/120mmHg，可能伴面色蒼白、惡心嘔吐等癥狀。
24小時尿兒茶酚胺代謝物檢測是首選篩查手段，增強CT/MRI可定位腫瘤，間碘芐胍顯像有助于判斷轉(zhuǎn)移灶，基因檢測適用于家族性病例。
手術(shù)切除是根治方法，術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周。惡性病例需結(jié)合放化療，轉(zhuǎn)移灶可嘗試放射性核素治療。
確診后應(yīng)避免劇烈運動、情緒激動等誘發(fā)因素，定期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平，術(shù)后每年復(fù)查排除復(fù)發(fā)。
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