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肺動脈高壓患者生存期差異較大,輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可長期生存,重癥患者預后較差,生存期主要受疾病分期、治療反應、基礎病因、并發(fā)癥控制等因素影響。
輕度肺動脈高壓患者5年生存率較高,中重度患者可能出現(xiàn)右心衰竭,生存期明顯縮短。早期診斷和靶向藥物治療可改善預后。
對鈣通道阻滯劑敏感的特發(fā)性肺動脈高壓患者預后較好,部分患者生存期超過10年。耐藥患者需聯(lián)合使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑等靶向藥物。
結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓預后較差,先心病相關(guān)者經(jīng)手術(shù)矯治后生存期較長。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者行肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)可顯著改善預后。
右心衰竭是主要死亡原因,積極控制心律失常、預防肺部感染、糾正低氧血癥有助于延長生存期。晚期患者可考慮肺移植。
建議患者定期隨訪,嚴格遵醫(yī)囑用藥,避免劇烈運動和妊娠,保持低鹽飲食,監(jiān)測血氧飽和度,出現(xiàn)氣促加重及時就醫(yī)。