肺動(dòng)脈高壓患者生存期差異較大,輕度患者可能存活10年以上,重度患者預(yù)后較差,實(shí)際生存時(shí)間與治療依從性、病因類(lèi)型、心功能分級(jí)、并發(fā)癥控制等因素密切相關(guān)。
規(guī)范使用靶向藥物如安立生坦、波生坦、司來(lái)帕格可延緩病情進(jìn)展,定期隨訪調(diào)整方案能顯著改善預(yù)后。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓預(yù)后較差,而先心病相關(guān)型通過(guò)手術(shù)矯治可能獲得更佳生存期,需完善右心導(dǎo)管檢查明確分類(lèi)。
WHO心功能Ⅰ-Ⅱ級(jí)患者5年生存率明顯高于Ⅲ-Ⅳ級(jí),出現(xiàn)右心衰竭、暈厥提示預(yù)后不良,需加強(qiáng)利尿劑和氧療支持。
預(yù)防肺栓塞、控制右心衰、糾正低氧血癥是關(guān)鍵,抗凝治療需持續(xù)進(jìn)行,嚴(yán)重者可考慮肺移植評(píng)估。
建議每日監(jiān)測(cè)血氧飽和度,限制鈉鹽攝入并保持適度有氧運(yùn)動(dòng),每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估病情進(jìn)展。