權(quán)威問答
多囊肝多囊腎患者生存期差異較大，多數(shù)可存活數(shù)十年，實際生存時間與囊腫進展速度、并發(fā)癥控制、腎功能代償程度及治療干預(yù)效果密切相關(guān)。
緩慢進展者肝功能腎功能可長期代償，生存期接近常人；快速進展者可能出現(xiàn)早期器官衰竭。
有效控制高血壓、尿路感染等并發(fā)癥可顯著延長生存期，未控制者可能加速腎功能惡化。
肌酐值穩(wěn)定在265μmol/L以下時預(yù)后較好，進入尿毒癥期需透析治療則生存期明顯縮短。
規(guī)范使用托伐普坦等藥物延緩囊腫增長，必要時行囊腫減壓術(shù)，可改善患者生存質(zhì)量。
建議每3-6個月監(jiān)測肝腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運動防止囊腫破裂，及時處理感染等并發(fā)癥。
