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系統(tǒng)性血管炎患者的生存期差異較大,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存,實(shí)際預(yù)后與血管炎類(lèi)型、器官受累程度、治療反應(yīng)等因素有關(guān)。
ANCA相關(guān)性血管炎(如肉芽腫性多血管炎)5年生存率可達(dá)80%,而大動(dòng)脈炎預(yù)后相對(duì)更好,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎未治療者5年生存率不足15%。
腎臟受累(如急進(jìn)性腎炎)或肺部出血會(huì)顯著影響預(yù)后,心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者死亡率較高,早期干預(yù)可改善結(jié)局。
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑可控制多數(shù)患者病情,生物制劑(如利妥昔單抗)對(duì)難治性病例有效,治療需持續(xù)3-5年。
感染是主要死因之一,長(zhǎng)期免疫抑制需預(yù)防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎,骨質(zhì)疏松、糖尿病等藥物副作用需同步防治。
建議每3-6個(gè)月評(píng)估疾病活動(dòng)度,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免吸煙及感染源接觸,規(guī)律復(fù)診調(diào)整用藥方案。