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權(quán)威問答

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假性肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥有什么危害
病情描述:
我侄子5歲了被查出來有假性肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥，有什么危害？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 李淵 主任醫(yī)師 北京大學(xué)第三醫(yī)院

    假性肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥（杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥）可導(dǎo)致進(jìn)行性肌無力、運(yùn)動(dòng)功能喪失、心肺并發(fā)癥及多系統(tǒng)損害，危害程度從肌肉萎縮逐步發(fā)展為呼吸衰竭。

    1、運(yùn)動(dòng)障礙

    肌纖維持續(xù)退化引發(fā)下肢近端肌無力，表現(xiàn)為蹲起困難、步態(tài)異常，后期需輪椅代步。

    2、心肺衰竭

    心肌與呼吸肌受累導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病，晚期出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常和二氧化碳潴留。

    3、骨骼畸形

    肌肉力量失衡誘發(fā)脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)攣縮，需矯形器或手術(shù)干預(yù)維持體位。

    4、代謝紊亂

    長(zhǎng)期活動(dòng)受限易合并骨質(zhì)疏松、糖耐量異常等全身代謝異常。

    建議定期監(jiān)測(cè)心肺功能，通過康復(fù)訓(xùn)練延緩肌力下降，必要時(shí)需呼吸機(jī)支持治療。

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