小兒急性間歇性卟啉病會產(chǎn)生哪些并發(fā)癥
小兒急性間歇性卟啉病可能引發(fā)周圍神經(jīng)病變、高血壓危象、腎功能損害、精神癥狀及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。該病屬于遺傳性血紅素合成障礙疾病,急性發(fā)作時需緊急干預。
1、周圍神經(jīng)病變
卟啉前體物質(zhì)蓄積可導致軸突退行性變,表現(xiàn)為四肢遠端對稱性麻木、刺痛或肌力下降。嚴重時可累及呼吸肌引發(fā)呼吸衰竭。需通過靜脈注射血紅素制劑如精氨酸血紅素注射液,并配合營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1注射液治療。
2、高血壓危象
自主神經(jīng)功能紊亂會引起血壓急劇升高,收縮壓可超過180mmHg,伴隨頭痛、視物模糊等癥狀。需使用拉貝洛爾注射液等α-β受體阻滯劑控制血壓,避免引發(fā)腦出血或急性左心衰。
3、腎功能損害
卟啉代謝產(chǎn)物沉積在腎小管可導致間質(zhì)性腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血肌酐升高。急性期需維持水電解質(zhì)平衡,必要時進行血液凈化治療。長期可發(fā)展為慢性腎臟病,需定期監(jiān)測腎功能。
4、精神癥狀
神經(jīng)毒性物質(zhì)積累可能誘發(fā)焦慮、幻覺、定向力障礙等精神異常,易被誤診為精神疾病發(fā)作。需使用奧氮平片等抗精神病藥物控制癥狀,同時加強安全防護避免自傷。
5、電解質(zhì)紊亂
嘔吐和禁食常導致低鈉血癥、低鎂血癥,可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。需靜脈補充氯化鈉注射液、硫酸鎂注射液糾正失衡,監(jiān)測心電圖防止心律失常。
患兒日常需嚴格避免誘發(fā)因素如饑餓、感染、藥物巴比妥類、磺胺類。家長應(yīng)記錄發(fā)作誘因及癥狀變化,隨身攜帶疾病警示卡。建議選擇低糖高碳水化合物飲食,發(fā)作期每日攝入葡萄糖不少于400克。定期隨訪檢測尿卟膽原和δ-氨基酮戊酸水平,必要時預防性使用血紅素制劑。出現(xiàn)肌無力、意識改變等嚴重癥狀時須立即急診處理。
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