先天性心臟病患者的生存年限差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命，復(fù)雜先心病未及時干預(yù)可能影響生存質(zhì)量。

先天性心臟病的預(yù)后與疾病類型、嚴(yán)重程度及干預(yù)時機(jī)密切相關(guān)。房間隔缺損、室間隔缺損等簡單先心病若在兒童期接受手術(shù)矯正，術(shù)后心臟功能通?？赏耆謴?fù)，患者壽命與常人無明顯差異。法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先心病需分期手術(shù)，早期接受根治術(shù)者5年生存率較高，但可能伴隨心律失常等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。未經(jīng)治療的青紫型先心病患兒易發(fā)生缺氧發(fā)作，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心源性猝死。部分成人遲發(fā)型先心病如主動脈縮窄，及時支架植入可顯著延長生存期。所有患者均需終身隨訪，通過心臟超聲定期評估心功能變化。

極少數(shù)未治療的復(fù)雜先心病患兒可能在嬰兒期夭折，但現(xiàn)代產(chǎn)前診斷技術(shù)和新生兒急救體系已大幅降低此類風(fēng)險。艾森曼格綜合征等終末期病變患者生存期通常較短，需結(jié)合心肺移植評估。染色體異常合并的先心病預(yù)后較差，如唐氏綜合征患兒常合并房室間隔缺損，需多學(xué)科協(xié)同管理。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉等特殊類型，藥物關(guān)閉失敗時需手術(shù)結(jié)扎。

先心病患者應(yīng)建立規(guī)律隨訪計劃，每年至少完成1次心臟專科檢查，日常避免劇烈運(yùn)動和高原旅行。保持低鹽飲食有助于減輕心臟負(fù)荷，流感季節(jié)前接種疫苗可預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。育齡女性患者妊娠前需經(jīng)心功能評估，孕期由產(chǎn)科與心內(nèi)科聯(lián)合監(jiān)護(hù)。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備置便攜式血氧儀監(jiān)測指脈氧變化。社會支持體系對改善患者心理狀態(tài)具有積極作用，可加入先心病互助組織獲取經(jīng)驗分享。