小兒?jiǎn)渭冃?a href="http://www.phgsvzt.cn/k/yzffjmfkm5llsmo.html" target="_blank">腎病綜合征是指兒童期以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為主要表現(xiàn)的腎小球疾病，屬于原發(fā)性腎病綜合征中最常見的類型。

1、病因機(jī)制

小兒?jiǎn)渭冃阅I病綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與T細(xì)胞免疫功能紊亂相關(guān)。腎小球?yàn)V過(guò)屏障電荷選擇性受損導(dǎo)致大量白蛋白漏出，形成選擇性蛋白尿。該病具有遺傳易感性，部分患兒存在NPHS2等基因突變。

2、典型癥狀

患兒主要表現(xiàn)為眼瞼及雙下肢凹陷性水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水或陰囊水腫。尿液可見大量泡沫且久置不散，24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)每公斤體重50毫克。血清白蛋白常低于30克每升，同時(shí)伴有高膽固醇血癥。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需滿足尿蛋白定性大于3個(gè)加號(hào)，血清白蛋白低于25克每升，并排除繼發(fā)性因素。腎活檢病理多表現(xiàn)為微小病變型，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見足突廣泛融合。需與狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎等繼發(fā)性腎病鑒別。

4、藥物治療

首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，初始劑量為每日每公斤體重2毫克，最大不超過(guò)60毫克。對(duì)激素依賴或頻繁復(fù)發(fā)者可加用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片。嚴(yán)重水腫時(shí)可短期使用呋塞米注射液，同時(shí)需補(bǔ)充人血白蛋白。

5、日常管理

急性期需限制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)2克。蛋白質(zhì)攝入保持每日每公斤體重1.5-2克，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。注意監(jiān)測(cè)每日尿量及體重變化，預(yù)防皮膚感染。疫苗接種應(yīng)避開疾病活動(dòng)期，禁用活疫苗。

家長(zhǎng)需定期帶患兒復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，激素治療期間注意補(bǔ)鈣預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓形成，出現(xiàn)發(fā)熱或水腫加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育情況，部分患兒進(jìn)入青春期后可能復(fù)發(fā)。保持低鹽飲食并規(guī)律作息有助于病情控制，切忌自行調(diào)整藥物劑量。