醫(yī)生如何治療侏儒癥
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健康小靈通
關(guān)鍵詞: #侏儒
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侏儒癥的治療需根據(jù)病因制定個(gè)體化方案,主要包括生長激素替代療法、手術(shù)治療、對癥支持治療及心理干預(yù)。常見干預(yù)措施有重組人生長激素注射、肢體延長術(shù)、甲狀腺激素替代、性激素治療以及定期生長發(fā)育監(jiān)測。

針對生長激素缺乏型侏儒癥,重組人生長激素注射液是核心治療手段。通過皮下注射補(bǔ)充外源性生長激素,需在兒童骨骺閉合前開始治療,可顯著改善終身高。治療期間需監(jiān)測血糖、甲狀腺功能等指標(biāo),警惕股骨頭滑脫等不良反應(yīng)。對于特發(fā)性矮小癥患者,部分病例也可能從該療法獲益。
骨骼發(fā)育異常患者可能需接受肢體延長術(shù),通過外固定架逐步牽拉骨組織實(shí)現(xiàn)增高,但存在感染、關(guān)節(jié)僵硬等風(fēng)險(xiǎn)。軟骨發(fā)育不全者若合并脊柱畸形,需行椎管減壓術(shù)防止神經(jīng)損傷。手術(shù)時(shí)機(jī)需嚴(yán)格評估骨齡及生長發(fā)育潛力。
繼發(fā)于甲狀腺功能減退的侏儒癥需終身服用左甲狀腺素鈉片。性腺發(fā)育不良患者青春期需啟動雌激素或睪酮替代治療促進(jìn)第二性征發(fā)育。此類激素治療需動態(tài)調(diào)整劑量,避免骨齡過早閉合影響最終身高。

合并聽力障礙者需配戴助聽器或?qū)嵤┤斯ざ佒踩胄g(shù)。反復(fù)中耳炎患者可考慮鼓室置管術(shù)。顱底畸形引發(fā)睡眠呼吸暫停時(shí),需持續(xù)氣道正壓通氣治療。心血管異常者應(yīng)定期進(jìn)行超聲心動圖檢查。
認(rèn)知行為療法可改善患者社交焦慮與抑郁情緒,家庭治療有助于提升親子關(guān)系質(zhì)量。建議參與病友互助組織,學(xué)校需提供適應(yīng)性教育方案。職業(yè)康復(fù)訓(xùn)練能增強(qiáng)社會適應(yīng)能力,必要時(shí)可尋求殘疾人福利政策支持。

侏儒癥患者應(yīng)保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動促進(jìn)骨骼健康。建立規(guī)律的生長發(fā)育監(jiān)測檔案,每3-6個(gè)月評估身高體重百分位數(shù)。避免使用可能抑制生長的糖皮質(zhì)激素類藥物,外出時(shí)注意防跌倒。家長需掌握正確的藥物注射技術(shù),關(guān)注患兒心理變化并及時(shí)與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)溝通。