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顱內表皮樣囊腫是什么?

神經外科編輯 健康真相官
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關鍵詞: #囊腫

顱內表皮樣囊腫是一種先天性良性腫瘤,主要由胚胎期殘留的表皮細胞異常增生形成,多見于橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)等部位。顱內表皮樣囊腫通常生長緩慢,可能引起頭痛、眩暈、面部麻木、聽力下降等癥狀,嚴重時可導致腦積水或神經功能損傷。診斷主要依靠磁共振成像等影像學檢查,治療以手術切除為主。

1、發(fā)病機制

顱內表皮樣囊腫屬于先天性發(fā)育異常,胚胎時期神經管閉合過程中,外胚層細胞殘留于顱內并逐漸增生形成囊性結構。囊壁由復層鱗狀上皮構成,內部充滿角化物質和膽固醇結晶。囊腫生長緩慢但可能對周圍腦組織產生壓迫,部分病例與外傷或炎癥刺激有關。

2、典型癥狀

早期多無明顯癥狀,隨著囊腫增大可出現(xiàn)局部壓迫表現(xiàn)。橋小腦角區(qū)囊腫常引發(fā)三叉神經痛、面肌痙攣、耳鳴及聽力減退;鞍區(qū)囊腫可能導致視力下降、內分泌紊亂;腦室系統(tǒng)囊腫易引起腦積水,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。約兩成患者以癲癇為首發(fā)癥狀。

3、影像特征

CT檢查表現(xiàn)為邊界清晰的低密度占位,增強掃描無強化。磁共振成像T1加權像呈低信號,T2加權像為高信號,彌散加權成像顯示特征性高信號。囊腫形態(tài)不規(guī)則,沿腦池裂隙生長,可見"見縫就鉆"的特點,與皮樣囊腫相比不含脂肪成分。

4、鑒別診斷

需與蛛網膜囊腫、顱咽管瘤、皮樣囊腫等疾病鑒別。蛛網膜囊腫密度與腦脊液一致且囊壁菲??;顱咽管瘤多伴有鈣化且好發(fā)于兒童;皮樣囊腫含脂肪成分并在CT上呈負值。囊性神經鞘瘤增強掃描可見囊壁強化,而表皮樣囊腫無此表現(xiàn)。

5、治療原則

無癥狀小囊腫可定期觀察,出現(xiàn)神經壓迫癥狀需手術切除。顯微鏡下盡量全切除囊壁以防復發(fā),但粘連嚴重部位不宜強行剝離。術中應用神經電生理監(jiān)測降低神經損傷風險,內鏡輔助技術有助于處理深部囊腫。術后需復查磁共振評估切除程度,復發(fā)者可考慮伽瑪?shù)吨委煛?/p>

術后應避免劇烈運動及頭部撞擊,遵醫(yī)囑定期進行神經功能評估。飲食注意補充優(yōu)質蛋白和維生素B族,如雞蛋、瘦肉、全谷物等,促進神經修復。保持規(guī)律作息,控制血壓穩(wěn)定,出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經癥狀需及時復查??祻推诳蛇M行認知訓練和平衡練習,但應避免高溫環(huán)境誘發(fā)癲癇發(fā)作。

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