白塞病應(yīng)如何有效診斷
口腔科編輯
健康陪伴者
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白塞病可通過臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查及國際診斷標(biāo)準(zhǔn)等方式綜合診斷。白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的全身性血管炎性疾病,診斷需結(jié)合多項指標(biāo)排除其他類似疾病。

反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)癥狀,一年內(nèi)發(fā)作至少3次。生殖器潰瘍多出現(xiàn)在陰囊、陰莖或外陰部,愈后常遺留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,可能導(dǎo)致視力下降。皮膚表現(xiàn)如結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹或針刺反應(yīng)陽性也具有診斷意義。部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍或神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。
血常規(guī)可能顯示輕度貧血或白細(xì)胞增多。炎癥指標(biāo)如血沉和C反應(yīng)蛋白常升高,但無特異性。HLA-B51基因檢測陽性率較高,但陰性不能排除診斷??购丝贵w譜一般為陰性,有助于與自身免疫性疾病鑒別。腦脊液檢查對神經(jīng)白塞病的診斷有幫助,可見細(xì)胞數(shù)輕度增高和蛋白含量升高。
血管超聲或血管造影可發(fā)現(xiàn)大中血管病變,如動脈瘤或靜脈血栓。頭顱MRI對神經(jīng)白塞病診斷至關(guān)重要,可見腦干、基底節(jié)區(qū)等部位的多發(fā)性病灶。胃腸道內(nèi)鏡可觀察到從口腔到回盲部的多發(fā)性潰瘍,尤其回盲部潰瘍較具特征性。胸部CT有助于發(fā)現(xiàn)肺動脈瘤等血管病變。

皮膚或黏膜活檢可見白細(xì)胞碎裂性血管炎改變,血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。腸道潰瘍活檢顯示非特異性炎癥,但可排除克羅恩病等相似疾病。針刺試驗是通過無菌針頭刺入前臂皮膚,48小時后出現(xiàn)丘疹或膿皰為陽性,陽性率較高但非診斷必需。神經(jīng)活檢僅在特殊情況下進(jìn)行,可見血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。
目前主要采用2014年國際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn),需滿足反復(fù)口腔潰瘍加上至少兩項其他表現(xiàn):生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽性。需排除感染、腫瘤及其他血管炎疾病。對于不完全符合標(biāo)準(zhǔn)但高度可疑的病例,可診斷為不完全型白塞病。兒童診斷需更加謹(jǐn)慎,需滿足更多附加條件。特殊類型如腸白塞病、血管白塞病需結(jié)合相應(yīng)器官受累證據(jù)。

白塞病患者確診后應(yīng)定期監(jiān)測眼部、血管及神經(jīng)系統(tǒng)等易受累器官。日常生活中需注意口腔衛(wèi)生,避免辛辣刺激性食物。適度運(yùn)動有助于改善血液循環(huán),但要避免過度疲勞。外出時做好防曬措施,減少皮膚病變誘發(fā)因素。保持規(guī)律作息,避免精神緊張和壓力過大。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時需及時復(fù)診,以便醫(yī)生調(diào)整治療方案。