如何診斷肺型白塞病
口腔科編輯
醫(yī)言小筑
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醫(yī)言小筑
肺型白塞病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)綜合判斷。主要依據(jù)包括反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍等典型白塞病表現(xiàn),合并肺部血管炎或血栓形成的影像學(xué)特征,以及排除其他類似疾病。

患者需滿足國際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)中的主要癥狀,如1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次以上的口腔潰瘍,伴生殖器潰瘍、皮膚病變或眼炎。肺型白塞病可能出現(xiàn)咯血、胸痛、呼吸困難等呼吸道癥狀,部分患者有肺動(dòng)脈瘤或靜脈血栓形成的體征。
胸部CT是核心檢查手段,可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞、肺梗死或間質(zhì)性肺炎等表現(xiàn)。典型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)肺動(dòng)脈瘤,血管造影能進(jìn)一步明確血管病變范圍。需注意與結(jié)核、腫瘤等疾病的影像學(xué)鑒別。
需進(jìn)行血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血沉等炎癥指標(biāo)檢測(cè),活動(dòng)期常有明顯升高??怪行粤<?xì)胞胞漿抗體通常陰性,可與血管炎鑒別。部分患者存在凝血功能異常,如D-二聚體升高。

經(jīng)支氣管鏡或手術(shù)獲取的肺組織病理可見血管炎改變,表現(xiàn)為血管壁中性粒細(xì)胞浸潤、纖維素樣壞死。但活檢風(fēng)險(xiǎn)較高,通常僅用于疑難病例或排除惡性腫瘤。
需系統(tǒng)性排除感染性疾病如結(jié)核、真菌感染,其他血管炎如肉芽腫性多血管炎,以及惡性腫瘤等。結(jié)合病史、病原學(xué)檢測(cè)、腫瘤標(biāo)志物等綜合判斷。

確診肺型白塞病后需長期隨訪,定期復(fù)查胸部CT評(píng)估肺部病變進(jìn)展。日常生活中應(yīng)避免吸煙,注意口腔衛(wèi)生,預(yù)防感染。急性期需嚴(yán)格臥床休息,咯血患者保持呼吸道通暢。飲食宜清淡,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免辛辣刺激性食物。病情穩(wěn)定期可適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血管破裂。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整藥物。