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如何有效預防血友病

血液內(nèi)科編輯 健康真相官
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關鍵詞: #血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,目前尚無根治方法,但可通過基因檢測、產(chǎn)前診斷、避免創(chuàng)傷、定期輸注凝血因子等方式降低發(fā)病風險或減少出血事件。

1、基因篩查

有家族史者應在婚前或孕前進行基因檢測。通過檢測F8或F9基因突變,可明確攜帶者狀態(tài)。若夫妻雙方均為攜帶者,可通過第三代試管嬰兒技術篩選健康胚胎。已懷孕者可進行絨毛取樣或羊水穿刺產(chǎn)前診斷,必要時考慮醫(yī)學干預。

2、創(chuàng)傷防護

患者需避免劇烈運動和可能造成外傷的活動。兒童應佩戴護膝護肘,家具邊角加裝防撞條。使用軟毛牙刷防止牙齦出血,禁止肌肉注射。若發(fā)生外傷應立即壓迫止血,并及時補充凝血因子。

3、替代治療

中重度患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑,如人凝血因子VIII凍干粉針、重組人凝血因子IX注射液。預防性輸注可維持基礎凝血因子水平,減少自發(fā)性出血。治療期間需監(jiān)測抑制物產(chǎn)生情況,必要時使用凝血酶原復合物。

4、藥物管理

禁用阿司匹林腸溶片、布洛芬緩釋膠囊等影響血小板功能的藥物。出血時可使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液輔助止血。進行口腔治療前需預防性輸注凝血因子,避免使用含腎上腺素的麻醉劑。

5、綜合護理

保持均衡飲食,適量補充維生素K有助于凝血因子合成。控制體重避免關節(jié)負荷過重,游泳等低沖擊運動可增強肌肉保護。建立出血記錄卡,隨身攜帶疾病說明卡,定期到血友病診療中心評估關節(jié)狀態(tài)。

血友病患者及攜帶者應每3-6個月復查凝血功能,兒童需監(jiān)測關節(jié)發(fā)育情況。日常注意觀察皮膚瘀斑、關節(jié)腫痛等出血征兆,出現(xiàn)血尿或頭痛嘔吐等嚴重癥狀須立即就醫(yī)。通過規(guī)范管理和多學科協(xié)作,多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量。

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